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皮肌炎则是皮炎肌炎及小血管炎的结缔组织病.皮肤损害为多形性以双上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点.肌炎的变化初期为水肿及疼痛晚期为肌萎缩.内脏并发恶性肿瘤系本症最重要的合并症成人患者中约有25%左右伴发恶性肿瘤.肿瘤发病情况依分布区而不同以巩癌胃痛和鼻咽癌等常见.皮肌炎的主要临床表现1.肌无力肌肉疼运动障碍活动受限四肢上举和下蹲步行困难吞咽呼吸困难严重时肌肉可萎缩变形纤维化及硬化.2.上眼睑淡紫色红色水肿性斑逐渐向前额颊胸等不扩散.肘膝关节伸侧的对称性红斑和糠状鳞屑性皮疹.指关节伸侧紫红色或扁平隆起的丘疹覆细小鳞屑.3.上呼吸道感染关节疼痛疲倦无力食欲不振.4.并发恶性肿瘤约5%~44%40岁以上患者为52%.关于PM/DM的诊断有几种标准如Bohan标准联合国世界卫生组织(WHO)诊断标准和日本厚生省的诊断标准等.这些标准归纳起来大概有如下五条:1典型对称性近端肌无力表现;2肌酶谱升高;3肌电图检查示肌原性损害;4肌活检异常;5典型皮疹.具备前四条者可诊断为多发性肌炎(PM);具备上述5条者可诊断为皮肌炎(DM);具备前4条中的2条加上第5条为很可能皮肌炎;具备前4条中的3条为很可能多发性肌炎;前4条中的某一条加第5条为可能皮肌炎;仅具备前4条中的某2条者为可能多发性肌炎.在诊断PM/DM之前应排除肌营养不良肉芽肿性肌炎感染近期使用过某种药物(氯贝丁酯乙醇等)如出现肉眼肌红蛋白尿提示横纹肌溶解内分泌代谢疾波如甲状腺甲状旁腺糖尿病等引起的肌博重症肌无力等(一)多发性肌炎(Ⅰ型)1.急性型:急性起病见于任何年龄.伴有高热头痛周身不适和严重肌无力全身肌肉和关节疼痛吞咽困难.常见颜面眶周肢体水肿可伴肌红蛋白尿.2.亚急性及慢性型:可起病于任何年龄全身性感染症状不常见肌无力常自骨盆带开始逐渐累及肩胛带躯干及四肢近端肌群引起上楼困难抬头不能;咽喉部和呼吸肌受累时则发生发音吞咽障碍和呼吸困难.无力肌群常伴轻度肌肉萎缩但两者受累程度不成比例即萎缩很轻而无力严重.心肌受累时可发生心电图异常和心力衰竭重者危及生命.少数可累及平滑柬现为膀胱和直肠括约肌功能障碍.腱反射减弱或活跃.病程早期受累肌肉还常有压痛触痛和肌肉紧张.晚期可有肌挛缩(纤维性肌炎)肌肉和皮下组织钙化甚至肌肉骨化.本型病程波动有自发加重和缓解或呈慢性进行性持续多年在中年或老年妇女中更为多见.儿童及青年予后较好偶见自行恢复者(二)多发性肌炎或皮肌炎伴有胶元性疾波Ⅱ型)包括系统性红斑狼疮类风湿性关节炎硬皮病结节性动脉周围炎风湿热等.肌肉受累的形态和病程与Ⅰ型相似但相当多的病人面部可有蝶形分布的红色皮疹手部皮肤发紧光亮并失去弹性(指端变硬)可有雷诺现象皮下钙化以及足跟肘指关节发生溃疡等.偶可由类风湿性关节炎的轻度关节改变发展成系统性红斑狼疮.有的病人可以皮肤症状或其它结缔组织疾病为主要临床表现而肌肉蹭极轻(三)多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤(Ⅲ型)本型有的肌肉症状早在肿瘤症状之前数月或数年已经出现有的则肌肉和肿瘤的症状和体征同时出现.40岁以上多发性肌炎患者伴发肺前列腺乳腺卵巢子宫结肠胃胰鼻咽部等恶性肿瘤;其它部位如胆囊腮腺扁桃体的恶性肿瘤以及淋巴瘤何杰金氏病也有报道.中医对于皮肌炎多肌炎的治疗理念通过多年研究认为多发性肌炎和皮肌炎属于中医学的体脏痹症和痿症范畴.突出特点表现为荚和肌肤痹早期邪实偏重多为痹症后期虚实错杂也可表现为痿症.其主要病因病机是素体禀赋不足阴阳气血与五行生克制化失常以致邪毒内蕴或内外合邪邪毒瘀痹肌肤与内脏脉络脏腑又因之受损故为邪痹虚损之证.其中邪毒痹血是致病的关键因素因此确立清血解毒通络逐痹为主要治法贯穿始终再根据蹭的不同阶段以及脏腑受损的寒热虚实情况辨证论治.纯中药制剂与中药系列复方该治法和方药立足整体调节一方面通过调节神经-内分泌-免疫网络功能纠正免疫异常减少抗体和免疫复合物的产生另一方面通过多层次多环节的治疗作用消除已经形成的抗体和免疫复合物恢复血管与肌肉皮肤的正常结构与功能从而消除肌痛肌无力改善恢复肌肉萎缩使皮肤恢复正常颜色.同时有效控制消化道心肺等内脏蹭.经过长期的临床观察和实验研究证实只要及时正规治疗中医系统治疗的患者是可以完全康复的.中医治疗的依据:对于PM/DM的治疗西医多采用激素和免疫抑制剂治疗副作用较多疗效又不甚显著.在浩瀚的中医典籍中虽没有对皮肌炎的专门论述和记载但很多中医文献中却记载和阐发了有关皮肌炎的相关症状和理论.<内经><素问.痿论>指出:风寒湿三气杂至合而为痹其风气胜者为行痹寒气胜者为痛痹湿气胜者为着痹也.邪气留恋于筋骨则疼痛难已;裁日深营卫之行涩皮肤不营则麻木不仁;病邪深入内传于五脏六腑则导致脏腑之痹.如脉不通烦则心下鼓暴上气而喘嗌干善噫厥气上则恐为心痹;善胀尻以代踵脊以代头为肾痹等等.此外<痹论>还以邪气所伤部位不同分论皮痹荚脉痹筋痹骨痹等.隋代医家巢元方在所著<诸病源候论>一书中对痹证病状病因病机又进一步进行了阐述他说:风湿痹病三状或皮肤顽厚或肌肉酸痛-内血气虚则受风湿而成此病.久不瘥入于经络博于阳经亦变令身体手足不随.<内经><素问.痿论>是讨论痿证的专篇指出痿证的症状主要是肢体筋脉弛缓手足痿软无力的一种病证以下肢不能随意行走者较为多见.主要是由于邪热灼伤阴液筋脉失于濡养;或因湿热浸淫筋脉肌肉而弛纵不用;或因体虚久病肝肾亏虚精血不足不能濡养肌肉筋骨或瘀阻脉络等因而成.以上论述虽未提及多发性肌炎(PM)及皮肌炎(DM)的名称但从PM/DM的临床表现和现代研究来看这些理论确实包涵概括了PM/DM的临床症状和病因病机.该病属于祖国医学的皮痹荚和痿证范畴.其治疗原则不外乎各补其荣而通其俞调其虚实和其顺逆而已.在治疗时必须标本兼治祛风解毒清热除湿以治其标养血荣肌活血华肤以治其本从而使受损肌肉炎症消除使受损皮肤皮疹隐退彻底治愈PM/DM.根据心主血脉肝主筋脾主肌肉四肢肺主皮毛肾主骨的中医理论.在荣肌华肤治则的大前提下还要分清寒热虚实认真辨证施治。

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