病情分析: 尼曼-皮克病又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。意见建议:
1.肝脾肿大
2.有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑
3.外周血淋巴细胞和单核细胞胞浆有空泡
4.骨髓可找到泡沫细胞
5.X线肺部呈粟粒样或网状浸润
6.有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,尿神经鞘磷脂排泄量及肝、脾或淋巴结活检证实。