医生回答
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概述在各种先天性食管畸形中食管闭锁最常见约占85％先天性食管闭锁病例中约20％并有先天性心脏血管畸形另10％并有肛门闭锁诊断经口或鼻腔放入一根细软导管在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内经导管注入0.5～1.0ml水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度并可判明上段食管与气管之间有无瘘道腹部X线检查发现胃肠道内含有气体则说明下段食管与气管相通存在食管气管瘘食管无闭锁但有食管气管瘘的5型病人临床上虽无流涎和不能进食的症状但进食时尤其进流质食物时如部分食物经瘘道进入气管即可引起呛咳瘘道较小者进食后呛咳可为间歇性发作有的病人在出生后数年才开始呈现症状此型病例需作食管镜检查明确诊断治疗措施先天性食管闭锁病例未经治疗出生后数日即死亡因此明确诊断后即应尽早施行手术纠治畸形术前应注意适量补液纠正脱水和电解质失衡；防治吸入性肺炎；给予抗生素药物；保持正常体温置病儿于半坐位可减少胃液溢流入呼吸道的危险于上段食管腔内放入细导管持续负压吸引或经常吸除口腔分泌物以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内肺部炎症或肺不张病例需维持通气功能和给予氧吸入手术操作：通常采用右胸侧后切口切除第4或第5肋骨经肋床进胸或经第4肋间切口进胸在胸膜外或切开胸膜在胸腔内切断结扎奇静脉游离下段食管绕置以细带便于牵拉时在气管后壁显露食管气管瘘在距气管后壁约3mm处切断瘘管用5～0缝线3～4针间断横向缝合气管后壁切口再用邻近胸膜覆盖保留短段瘘管组织可防止缝合食管气管瘘时气管腔产生狭窄游离下段食管时操作应轻柔游离的范围亦不宜过长以免影响下段食管的血液供应上段食管血供较为丰富宜充分游离以获得足够长度与下段食管作吻合术并减少吻合口张力术前于上段食管内放置一根导管有助于识别和游离上段食管明确上、下段食管的长度足以施行对端吻合术后切除下段食管盲端的顶尖部显露食管腔在上段食管壁的下切端用钝法将肌层向上方剥离6～8mm然后将上段食管壁的粘膜层与下段食管壁的全层作对端吻合术先在吻合口两端各放置一针牵引缝线再间断缝合物合口的后壁和前壁再将上段食管壁的肌层向下牵引缝合于下段食管壁上以覆盖吻合口（图1）（1）体位及第四肋间切口（2）切断缝合食管气管瘘（3）食管对端吻合上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合再将上段食管壁肌层缝盖吻合口图1先天性食管闭锁一期矫治术（3）食管对端吻合上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合再将上段食管壁肌层缝盖吻合口亦可不剥离上段食管壁的肌层用上、下段食管壁的全层作吻合术吻合口前壁全部缝合之前将术前经鼻或口腔预置的细导管通过吻合口置放入胃内用作术后减压和喂食亦可另作胃造瘘术供术后喂饲食物之用在胸膜外或胸膜腔内放置引流管待术后1周左右经食管X线检查证实吻合口已愈合后再拔除引流管此后即可经口进食术后3周可开始作食管吻合口扩张术使吻合口内径达到F24以上体重不及2kg的早产儿一般情况欠佳或并有其他器官严重先天性畸形的病例需分期施行矫治术第一期手术时切断、缝合食管气管瘘另经腹部切口作胃造瘘术以供应营养于上段食管内放入导管作持续负压吸引或作颈段食管造瘘术以防止发生吸入性肺炎数周后待体重增加到3kg左右再施行第二期手术对端吻合上、下段食管食管上、下段均为盲端没有食管气管瘘的病人食管长度往往不足以作对端吻合术此型先天性食管闭锁亦需分期手术第一期手术将近段食管经颈部切口引出切开近段食管盲端此流唾液防止溢流入呼吸道另经腹部切口作胃造瘘术以供饲食待儿童长大到3～4岁时再作第二期结肠代食管术病理改变按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘先天性食管闭锁可分为五种类型（图1）Ⅰ型86.5%Ⅱ型0.8%Ⅲ型7.7%Ⅳ型0.7%Ⅴ型4.2%图1先天性食管闭锁类型
1.食管近段为盲端远段通入气管后壁形成食管气管瘘据Holder统计此型最常见约占86.5%
2.食管近段通入气管后壁形成食管气管瘘远端为盲端此型少见约占0.8%
3.食管近段及远段均为盲端不通入气管无食管气管瘘此型占7.7%
4.食管近段及远段均分别通入气管后壁形成两处气管食管瘘此型亦很少见占0.7%
5.食管腔通畅无闭锁但食管前壁与气管后壁相通形成食管气管瘘占4.2%临床表现食管闭锁的典型临床表现为唾液不能下咽返流入口腔出生后即流涎、吐白沫每次哺乳时1型和3型病人由于乳汁不能下送入胃溢流入呼吸道；2型及4型和5型病例则乳汁直接进入气管引起呛咳、呕吐呈现呼吸困难、紫绀、并易发生吸入性肺炎食管下段与气管之间有食管气管瘘的1型和4型病例则呼吸道空气可经瘘道进入胃肠道引起腹胀同时胃液亦可经食管气管瘘返流入呼吸道引致吸入性肺炎呈现发热、气急由于食物不能进入胃肠道病婴呈现脱水、消瘦如不及时治疗数日内即可死于肺部炎症和严重失水体格检查常见脱水征象口腔内积聚唾液并发肺炎者肺部可听到罗音炎变区叩诊呈浊音
