肢端肥大症是由于GH过度生成而导致的一种罕见的疾病临床呈慢性进展主要表现为软弱乏力通常是由于GH分泌性垂体细胞腺瘤所致如果GH的过度生成发生在青春期之前会导致巨人症若发生在青春期之后则疾岔现得较为隐匿易见的疾病特征性表现为渐进性的骨骼生长手足增大皮肤增厚颜面粗糙而如心脏肥大、高血压、恶性睡眠呼吸暂停等这些威胁病人生命的情况则相对不易观察到 肢端肥大症患病率估计为每100万人群中有50-70例同时每年每100万人中将产生3-4例新发患者年轻的肢端肥大症患者常常是由于浸润性肿瘤所致故临床变化较为显著而老年患者临床进展较缓慢面部特征易被误认为正常的生长发育因此从开始发病到确诊常有一段较长的时间大约7年 发病率和死亡率 肢端肥大症患者的死亡率较普通人群约高2-4倍24在1970年对194例肢端肥大症患者的研究中发现死亡人群中的26%死于50岁之前64%死于60岁之前24男性死亡率高于女性肢端肥大症发病部位较为广泛可累及全身绝大多数器官和组织包括软组织肿胀、腕管综合征、头痛、视力损害、糖耐量减低、糖尿病、高血庄、睡眠呼吸暂廷多汗以及心脏、肝脏、结肠、肾脏等器官的增大等5 治疗目标 对肢端肥大症患者的两项长期研究表明:GH水平的恢复正常是治疗的最佳目标之一2325因此治疗肢端肥大症最主要的目标是使非限制性的GH分泌正常化即每日GH的平均水平减至