医生回答
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绣疾病是由于血绣数量减少(血绣减少症)或功能减退(血绣功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的．血绣数低于正常范围14万~40万/μl．血绣减少症可能源于血绣产生不足，脾脏对血绣的阻留，血绣破坏或利用增加以及被稀释(表133-1)．无论何种原因所致的严重血绣减少，都可引起典型的出血：多发性瘀斑，最常见于小腿；
或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血，胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血；和手术后大量出血．胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命．然而血绣减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病，参见第131节)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血)． 诊断 ∝须彻底弄清病人的服药史，以排除对敏感病人增加血绣破坏的药物．约5%接受肝素治疗的患者可发生血绣减少(见下文肝素诱发血绣减少，为保持动静脉输注导管通畅，即使应用极少量肝素冲洗，也可发病．其他药物较少诱发血绣减少症，例如奎尼丁，奎宁，磺胺制剂，口服抗糖尿病药，金盐以及利福平．病史中还有很重要的内容，病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛，雷诺氏现象，不明热；
提示血栓性血绣减少症(见下文ttp-hus)的体征与症状；10天之内输过血提示可能是输血后紫癜，大量饮酒提示酒精所致血绣减少症．5%孕妇分娩期可发生轻度血绣减少症．由于感染人类免疫缺陷性病毒(hiv)的患者常伴血绣减少症，可与特发性血绣减少性紫癜症(见itp)相鉴别；
由此可以得出其他hiv感染症状的危险因素和病史． 体检对诊断亦很重要(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(sle)的血绣减少症以及血栓性血绣减少症(ttp)时有发热，而在特发性血绣减少性紫癜(itp)以及与药物有关的紫癜则不发热．(2)由于血绣的破坏增加(例如特发性血绣减少性紫癜，与药物有关的免疫性血绣减少症，血栓性血绣减少性紫癜)而引起的血绣减少症病人的脾脏扪诊不增大；
而继发于脾脏对血绣阻留的血绣减少症患者的脾脏大多可以扪及，继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血绣减少症病人也是如此．(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义，如蜘蛛痣，黄疸和肝掌．(4)妊娠末期常引起血绣减少症．外周血细胞计数是确定血绣减少症及其严重性的关键性检查，同时血涂片检查能为其病因检查提供线索(表133-2)．若血绣减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血，止血功能筛选检查(参见第131节)则是正常的．骨髓象检查若在血涂片上见到除血绣减少以外的异常，有本检查适应证．本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息，并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在．抗血绣抗体检查临床意义不大．若患者病史或检查提供hiv感染危险依据，应对其进行hiv抗体检查．除了瘀斑，紫癜和粘膜出血(轻微或量多)外，体检结果均为阴性．外周血检查结果，除血绣数目减少外，均属正常．骨髓检查通常除可发现巨核细胞正常或数量增加外，其他亦属正常． 治疗 血绣减少症的治疗随其病因和严重程度而多变，需迅速鉴别病因，若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血绣减少症停用肝素)．由于血绣反复输注会产生同种血绣抗体，造成疗效的降低，因而要间歇性使用以预防上述抗体产生．若血绣减少是由于血绣消耗，则血绣输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血．若由于骨髓衰竭引起的血绣减少，则血绣输注保留于治疗急性出血或严重性血绣减少(如血绣数<10000/μl)．成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg)．如有效，血绣计数将在2~6周内恢复正常，然后逐步递减皮质类固醇．但大多数病人的疗效不够满意，或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发．脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解．对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人，使用其他药物的疗效尚未证实．由于慢性itp病程长，同时慢性itp患者死亡率低，而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡．应用合成的雄激素(达那唑，或使用硫唑嘌呤，长春新碱，环磷酰胺，或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致．对itp伴致死性出血的患者，可使用免疫球蛋白静注(ivig，这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血绣的作用．ivig剂量1g/kg，1天或连续2天．患者血绣数常可在2~4天内上升，但仅维持2~4周．大剂量甲基强的松龙1g/(kg．d)静脉输注3天，可使血绣数迅速上升，且费用略低于ivig．对那些有致命性出血的患者亦应输注血绣．由于糖皮质类固醇或ivig可能预期在几天内显效，因而对itp患者不应预防性输注血绣．患儿治疗与成人相反．使用皮质类固醇或ivig可迅速恢复血绣数，但不能改善临床结果．由于大多患儿在几天或几周内可从严重血绣减少症自发性恢复，有时推荐单用支持疗法．对使用皮质类固醇或ivig无效的慢性型itp患儿脾切除术应至少推迟6~12个月，这由于无脾患儿增加了严重感染的危险，即使患箔年累月，大多患儿可自发性缓解． 中医治疗血绣减少症的新进展
