一般早期多无明显症状症状出现随年龄的增长而出现当然也与狭窄的程度有关中度以下狭窄者对心脏影响不大不论在静止或运动时尚能维持正常的排血如狭窄程度严重长久者将出现心肌劳损等常见的症状是容易疲乏胸闷劳累后有心悸气急和晕厥或有轻度周围型紫绀晚期病人可随时因心力衰竭死亡病人一般发育良好但瓣孔狭窄严重者发育较差心脏听诊时在胸骨左缘第二肋间有响亮而粗糙的吹风样收缩期杂音而第二心音减弱或消失X线胸片常见肺野清晰纹理少心电图有30%-40%正常中度狭窄者有右心室肥厚结合超声心动图常能得到确诊因先天畸形造成肺动脉瓣的瓣口和右心室的流出道(漏斗部)狭窄右心室收缩时血液不能顺利地流入肺动脉使右心室负担加重逐渐导致右心室肥厚和扩大轻度狭窄(右心室与肺动脉的压力差小于40毫米汞柱)无明显症状;
中度以上狭窄有心悸、气喘、无力及胸痛;严重者可有右心衰竭等可手术治疗