何杰金氏病首发症状多为无痛性浅表淋巴结肿大、发生在颈部高达70%、其次为锁骨上区、其他区域均可出现原发灶结节硬化型患者常出现纵隔淋巴受侵、肿物较大时也会出现上腔静脉压迫征当腹主动脉旁淋巴受侵、患者会出现腰痛本病约有20%-30%患者脾脏肿大、咽淋巴环及结外受侵较少见、少数病人有肺、骨骼、胸腔及心包受侵而出现相应的症状约有30%-40%患者合并有发热、乏力、盗汗、体重减轻等全身症状病理变化Title病理分类早在1898年和1902年、Sternberg和Reed便对此病出现具有形态特征的瘤巨细胞作出详细描述、后来的学者命名这种细胞为Reed-Sternberg细胞(简称R-S细胞)它对确诊HD有非常重要的意义1965年在Rye国际会议上将HD分为四型(1)淋巴细胞为主型(LP)预后好(2)结节硬化型(NS)预后较好(3)混合细胞型(MC)预后较差(4)淋巴细胞削减型(LD)预后最差诊断Title检查与诊断由于恶性淋巴瘤的分期及病理分类可指导病人的治疗、并能估计病人的预后、所以详细的检查和对分期是否准确尤为重要1.病史详细询问病史、包括淋巴结肿大首次出现的时间、以后增长的速度2.全面体格检查包括全身淋巴结肿大情况、从颈部到四肢的浅表淋巴结触诊、纵隔和腹腔淋巴结借助诊断设备检查、注意检查咽淋巴环(鼻咽、扁桃体、舌根、心肺、肝脾、骨骼、皮肤损害3.化验检查血象(血红蛋白、白细胞总数及分类、血小板、肝、肾功能、碱性磷酸酶、血沉、骨髓穿刺涂片以了解有无肿瘤骨髓侵犯4.X线检查胸片正侧位、了解纵隔及心脏情况、旧能做胸部CT扫描、更详细了解胸内情况、纵隔受侵时要测量纵隔最大径与T5-6胸廓横径之比、若>1/3为大纵隔需要时、要做胃肠造影5.腹部CT或MR检查了解膈下是否受侵、目前已成为取代剖腹探杳进行详细分期的方法6.剖腹探查目前已少数、必要时有脾肿大、可以切除脾脏辅助治疗女性病人可将卵巢移出照射野外淋巴瘤的诊断主要靠病理、发现有淋巴结异常肿大的病人、一定追踪检查定性一旦怀疑病人患淋巴瘤时、应行淋巴结完整切除活检不可以做淋巴结部分切除或钳取活检1.淋巴结反应性增生:病理切片显示滤泡内网状纤维很少、滤泡外有网状纤维围绕、但无受压现象、临床上这类淋巴结生长缓慢2.淋巴结结核:淋巴结多位于颈后区、或串珠状、有关结核试验阳性、抗结核治疗有效3.淋巴结转移癌:未分化癌在病理切片上易与恶性淋巴瘤混淆、需要细心分辨但这类患者临床上很少有全身性淋巴结肿大、多数患者能找到原发灶