心尖肥厚性心肌病(Apical Hypertrophic Cardiomyopathy简称AHCM)指主要局限于左室乳头肌水平以下的心尖部心肌肥厚.AHCM是病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌疾病主要发生于左室右室肥厚较为少见.肥厚可弥漫性的发生于室间隔和左室游离壁也可局限于室间隔或左室游离壁的某一部位.肥厚可发生于室间隔的上部中部或下部也可发生于室壁的某一部位或乳头忌单独发生也可几个部位同时发生.在少数病人当左室的某一部位(如室间隔)发生肥厚时其它部位却可出现局灶性心肌变薄.心尖肥厚性心肌病约占肥厚性心肌病的40%. 多数心尖肥厚性心肌病患者无特殊症状少数病人可有不典型胸闷胸痛.目前此病的病因尚不明确.业已证实有家族发病倾向其并发症可有心律失常动脉栓塞心内膜炎等但较少发心脏性猝死和心力衰竭.本病治疗原则同非梗阻性肥厚性心肌病.轻症无自觉症状24h动态心电图检测为发现有心律失常家族中也无猝死着可不必治疗只做定期随访.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象着可首选β受体阻断剂治疗一般口服普萘洛尔10-30mg3次每天.无效者可改用维拉帕米或硝苯地平.有临床症状同时伴有室性心律失常者可联合应用胺碘酮和普萘洛尔.极少是对药物治疗无效者可实行部分肥厚心肌切除术.生活护理:本病预后较为良好尽少数可能发生猝死或心功能不全