系统性红斑狼疮的早期和晚期有什

您好! 红斑狼疮是一种自身免疫性疾病发病缓慢隐袭发生临床表现多样变化多端.此病能累及身体多系统多器官在患者血液和器官中能找到多种自身抗体.红斑狼疮为自身免疫性疾病之一属结缔组织病范围分为盘状红斑狼疮（DLE）系统性红斑狼疮（SLE）亚急性皮肤型红斑狼疮深部红斑狼疮等类型　红斑狼疮典型病案一例供同仁及患者参阅 　病 案：（肝肾阴亏虚热内扰）.系统性红斑狼疮狼疮性肾炎　临床表现：面部蝶形红斑或呈片红斑或面部红斑呈暗红色双手红斑及甲下红斑皮疹或皮肤光过敏低热或自觉发热五心烦热口咽干燥盗汗失眠多梦腰酸乏力目赤心烦牙龈出血或有皮下紫斑或皮下网状青斑舌质红苔少或薄黄脉细数或弦数　病 例：李某某女33岁教师.家住北京市顺义区2005年10月8日初诊　患者自3年前有间断关节疼痛曾服用解热止痛的西药无明显好转半年前出现面部红斑发热关节疼痛加重诊为“系统性红斑狼疮”应用强的松及环磷酰胺等药物治疗半年来面部红斑时轻时重就诊时口服强的松每日15mg面部蝶形红斑呈暗红色双手红斑色鲜自觉发热五心烦热体温正常口干咽燥失眠盗汗口腔溃疡脱发疲乏多关节疼痛下肢皮下见数个紫斑刷牙时偶有牙龈出血腰部有酸因感饮食及二便正常月经量少色淡后期舌淡红苔薄黄脉弦细心肺无明显阳性体征化验血红蛋白103g/L血白细胞5.0×109/L血小板60×109/L尿蛋白+++24小时尿蛋白定量3.0g尿中红细胞+血沉34mm/h肝肾功能正常杭核体阳性滴度为1：160抗Sm抗体阳性血免疫球蛋白系系在正常范围补体C3稍低于正常　辨证：综合分析患者症状辨证为肝肾阴亏虚热内扰　中医诊断；

周痹. 　西医诊断：系统性红斑狼疮狼疮性肾炎　药 用： 每天1包每天2次　每天1包每天2次　连续应用4周面部红斑明显消退五心烦热消退能正常睡眠月经来潮量色正常再用8周后化验血小板正常尿蛋白阴性血沉18mm/h面部红斑消退无关节疼痛病情稳定门诊随访巩固治疗.服药四个疗程后停药五个疗程后复诊各项检查均正常身体降良好嘱停用各种药物随访至无复发　系统性红斑狼疮是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病由于细胞和体液免疫功能障碍产生多种自身抗体.可累及皮肤浆膜关节肾及中枢神经系统等并以自身免疫为特征患者体内存在多种自身抗体不仅影响体液免疫亦影响细胞免疫补体系统亦有变化.发病机理主要是由于免疫复合物形成.确切病因不明.病情呈反复发作与缓解交替过程.本病以青年女性多见.我国患病率高于西方国家可能与遗传因素有关. 　一全身症状　起采急可缓多数早期表现为非特异的全身症状如发热尤以低热常见全身不适乏力体重减轻等.病情常缓重交替出现.感染日晒药物精神创伤手术等均可诱发或加重　二皮肤和粘膜　皮疹常见约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑.急性期有水肿色鲜红略有毛细血管扩张及磷片状脱屑严重者出现水疱溃疡皮肤萎缩和色素沉着.手掌大小鱼际指端及指（趾）甲周红斑身体皮肤暴露部位有斑丘疹紫斑等.出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％毛发易断裂可有斑秃.15-20％患者有雷诺现象.口腔粘膜出现水泡溃疡约占12％.少数患者病程中发生带状疱疹　三关节肌肉　约90％以上患者有关节肿痛且往往是就诊的首发症状最易受累的是手近端指间关节膝足髁腕关节均可累及.关节肿痛多呈对称性.约半数患者有晨僵.X线检查常无明显改变仅少数患者有关节畸形.肌肉酸痛无力是常见症状　四肾脏　约50％患者有肾脏疾病临床表现如蛋白尿血尿管型尿白细胞尿低比重尿浮肿血压增高血尿素氮和肌酐增高等电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（FPLN）弥漫增殖型（严重型）（DPLN）膜型（MLN）系膜型（微小变型）（MesLN）.各型的临床转化恶化缓解预后及死亡率各不相同（详见参考资料3）　五胃肠道 一部分病人可表现为胃肠道症状如上消化道出血便血腹水麻痹性肠梗阻等这是由于胃肠道的血管炎所致如肠系膜血管炎.肠系膜血管的动静脉伴行支配胃肠营养和功能如发生病变则所支配的部位产生相应症状严重时累及生命.肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡小肠和结肠水肿梗阻出血腹水等出现腹痛腹胀腹泻便血和黑粪麻痹性肠梗阻等临床表现.如不及时诊断治疗可致肠坏死穿孔造成严重后果　六神经系统 神经系统损害约占20％一旦出现多提示病情危重大脑损害可出现精神障碍如兴奋行为异常抑郁幻觉强迫观念精神错乱等癫痫样发作.偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见约占神经系统损害的70％脊髓损害发生率约3-4％临床表现为截瘫大小便失禁或感觉运动障碍一旦出现脊髓损害症状很少恢复.颅神经及周围神经损害约占15％表现肢体远端感觉或运动障碍.SLE伴神经精神病变者中约30％有脑脊液异常表现有蛋白或/和细胞数增加.在临床上可出现脑功能不良精神异常肢体瘫痪麻木疼痛行走不稳抽搐头痛视力障碍面瘫肌肉萎缩等症.在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良急性狼疮性脑炎脑血管意外(中风)脊髓炎运动障碍(舞蹈-投掷症震颤麻痹综合症共济失调)癫痫假性脑瘤无菌性脑膜炎头痛等.在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林-巴利综合症)末梢性多发性神经病或多数性单神经病其他或可累及肌肉系统而发生重症肌无力　七肝 系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大黄疸肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等.其中肝肿大约占10％-32％多在肋下2-3cm少数可明显肿大.红斑狼疮引起黄疸的原因很多主要有溶血性贫血合并病毒性肝炎胆道梗阻及急性胰腺炎等.约30％-60％的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常主要表现为转氨酶水平升高血清白蛋白水平降低球蛋白水平及血脂水平升高等.红斑狼疮合并肝损害常常为轻中度肝功能异常严重肝损害者较少见.系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎)多发生于年轻的女性临床上可表现为乏力关节痛发热肝脾肿大黄疸等　八心脏　约10-50％患者出现心脏病变可由于疾病本身也可能由于长期服用糖皮质激素治疗.心脏病变包括心包炎心肌炎心内膜及瓣膜病变等依个体病变不同表现有胸闷胸痛心悸心脏扩大充血性心力衰竭心律失常心脏杂音等少数患者死亡冠状动脉梗塞.祝您身体降再见!