雷诺症现象

问题分析：你好 系统性硬化症是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。

本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。　系统性硬化症有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标将其分型。

本文主要讨论弥漫性硬皮病。系统性硬化症的分类如下：①弥漫性硬皮病（diffusescleroderma）：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

②局限性硬皮病（limitedscleroderma）：皮肤增厚限于面部、颈部和肘（膝）的远端。③无皮肤硬化的硬皮病（sinescleroderma）：临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。

④重叠（overlap）：上述三种情况中任一种与诊断明确的RA、SLE、PM/DM同时出现。⑤未分化结缔组织病（undifferentialconnectivetissuedisease）：雷诺现象伴系统性硬皮病的临床和（或）血清学特点，但无系统性硬皮病的皮肤增厚和内脏异常。

一、临床表现 1．早期症状：系统性硬化症最多见的初期表现是疾病(原因不明的称为雷诺病Raynaudsdisease。

寒冷是最常见的诱发和加重因素，情绪波动、害羞、恐惧等亦可引起发作雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。

约70%的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1~2年或与其他症状同时发生。

多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。

2．皮肤：几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。病人胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷，其它疾病很少有这种现象。

面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹、口唇变薄、鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变限在手指（趾）和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。

有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展，通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。

　临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉；硬化期皮肤呈腊样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；

萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛　 3．骨和关节：多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎。4．消化系统：消化道受累为硬皮病的常见表现，仅次于皮肤受累和雷诺现象。

5．肺部：在硬皮病中肺脏受累普遍存在。意见建议：病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低；后期出现干咳。随病程增长，肺部受累机会增多，且一旦累及，呈进行性发展。

6．心脏：临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。