大陉庭导水管综合症

大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是70年代末随着CT问世而发现的一种致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。

1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。患者多3-4岁发病，感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕　解剖上，前庭导水管是连接骨迷路与的后颅蜗脑脊液的骨性通道，使得骨迷路内的外淋巴液直接流向脑脊液，因此，外淋巴液与脑脊液是直接相交通的，而外淋巴液的成分属于细胞外液，即高钠低钾，与脑脊液完全相同。

显而已见，迷路内的外淋巴液的压力直接受后颅窝内的脑脊液压力的影响，尤其该管径过于宽大时，运动或屏气等促使脑脊液压力增高的动作，都可以直接挤压膜迷路的前庭平衡感受器出现眩晕症状。

其次，前庭导水管的管腔内容纳着膜性的管道，也就是我们通常称谓的内淋巴管　实际上，我们权且可以把内淋巴管视为膜迷路向大脑延伸的部分，但是，该管与前庭导水管不同的是伸向脑侧的终未是盲端，与脑脊液不直接相同，其内容物为内淋巴液，属于细胞外液，即高钾低钠成分。

通过内淋巴管的内淋巴液是从膜迷路依次通过内淋巴管到达后颅窝的囊端，通过硬脑膜内侧面渗透到脑脊液内的　但是，我们不能够简单地将这种流动看成是直接的流动与渗透，因为从迷路向内淋巴囊的流动过程中，内淋巴液的钾钠含量发生了逐渐的变化，即由高钾低钠钾的细胞内液逐渐变成接近于脑脊液的高钠低钾的细胞外液。

这种液体成分的转变可能与内淋巴管内的吸收上皮结构和钾钠离子泵的存在有关。从这个意义上面讲，前庭导水管内的外淋巴与脑脊液直接交通，成分相同，因此，无论是朝向脑脊液方向的流动还是朝向迷路方向的流动，成分并不发生变化；

相反，内淋巴管的内淋巴液的流动是单向的，即仅能够朝向脑脊液的方向流动，而且，成分也有细胞内液变成了细胞外液；简而言之，前庭导水管的外淋巴液的流动过程中，没有成分的改变，而内淋巴管的内淋巴液流动则发生了变化，即由内淋巴液转变成了外淋巴液，即细胞外液　因此，前庭导水管的存在不仅对外淋巴液和脑脊液之间的流动起到限流的作用，使得迷路内的外淋巴液压力很少受到脑脊液压力波动的影响。

其中，前庭导水管的管径大小十分重要，过于宽大则可能失去这种限流作用，脑脊液压力的变化直接造成迷路内压力的改变，形成内淋巴液的流动和前庭感受器的刺激，最终引发眩晕症状。

其次，膜性的内淋巴管的内淋巴液具有单向流动性，如此，才能够保证内耳听觉毛细胞代谢的内环境。假如前庭导水管过于宽大造成内淋巴管也相应宽大时，必然导致内淋巴的回流，最后形成膜迷路的内外淋巴混合和听觉感受器的中毒，使得患者出现感音性耳聋的结果。

由此可见，前庭导水管宽大综合症的患者存在着两个问题，首先是前庭导水管的正常限流作用丧失，使得脑脊液的压力变化很容易引起迷路内液体的压力波动，特别是刺激前庭感受器表现出眩晕的症状；

其次，内淋巴管的被动性扩张，使内淋巴液倒流回膜迷路，造成内外淋巴液的成分混淆和听觉细胞的中毒，最终造成耳聋的后果