"脑室大可能是由于脑室内压力过高引起通常是由于脑脊液回流不畅脑室脉络膜的炎症或脑室内肿物导致脑液回流不畅引起的脑脊液的潴留亦可能是脑积水.建议作个增强的CT祝降!脑室大可能是由于脑室内压力过高引起通常是由于脑脊液回流不畅脑室脉络膜的炎症或脑室内肿物导致脑液回流不畅引起的脑脊液的潴留亦可能是脑积水.建议作个增强的CT祝降!脑室大可能是由于脑室内压力过高引起通常是由于脑脊液回流不畅脑室脉络膜的炎症或脑室内肿物导致脑液回流不畅引起的脑脊液的潴留亦可能是脑积水.建议作个增强的CT祝降!脑积水(hydrocephalus)是指由于脑脊液(CSF)的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张.通常是由于CSF的吸收障碍引起罕见情况下可由CSF的分泌过多造成.脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿此时由于颅缝尚未闭合故头颅呈进行性异常增大伴有特殊的临床表现又称婴儿脑积水.本节着重介绍此类脑积水.此外脑积水也可发生于年龄较大的儿童或成人由于此时颅缝已经闭合故无明显的头颅增大而表现为慢性颅内压增高对此类脑积水也作一扼要介绍. 发病率 新生儿患先天性脑积水者占0.061~0.1%.如果把婴儿出生后或脑脊膜膨出手术后发生的脑积水也计算在内发生率就更高.另外在儿童因颅内感染或蛛网膜下腔出血等引起的继发性脑积水也不少见. 病因 脑积水有先天性和获得性两类各又可分为交通性和非交通性.非交通性脑积水的梗阻在脑室系统;
交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔.两者的病因可归纳如下: (一)先天性脑积水 主要由畸形引起.常见者有: 1.脑导水管畸形 又分为:①导水管分叉畸形;
②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜. 2.小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体延髓及第四脑室疝至椎管内第四脑室变狭长正中孔与侧孔下移使CSF循环受阻.本畸形可单独存在但多数与脊髓脊膜膨出伴发或与颅底凹陷症伴同. 3.第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别. 4.相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起. 5.其它一些先天性疾病如软骨发育不全颅颈交界畸形脊柱裂斑痣性错构瘤病Dandy-Walker综合征胼胝体缺如小脑回畸形等均可伴发脑积水. (二)后天性脑积水 主要病因有: 1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性真菌性病毒性感染皆可引起炎性粘连造成CSF循环梗阻从而产生脑积水.炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处. 2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒或因血块机化粘连造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻从而引起脑积水. 感染和出血引起的脑积水多为交通性脑积水. 临床表现 颅缝闭合与否直接影响临床表现故分别介绍如下: (一)婴儿脑积水(<2岁)脑积水进展缓慢表现为头颅进行性异常增大头皮静脉怒张前额向前突出颅缝分离前囟扩大膨隆有时后囟和侧囟也扩大.头部叩诊呈""破罐音"".一般无视乳头水肿和视网膜出血.当脑积水进行性加剧时由于眶顶受压眼球下移巩膜外露形成所谓的""落日征""(图53-1).若脑积水进展迅速时可出现反复呕吐.此外当扩张的脑室压迫视神经视交叉和枕叶时可出现视力障碍甚至失明.压迫中脑顶盖时可引起分离性斜视和上视障碍.若双侧皮质延髓束断裂时可引起下脑干功能障碍表现为吮吸和进食困难有时可出现特征性的高音调啼哭.如外展神经受牵拉时可引起眼内斜;
迷走神经受牵拉时常出现喉鸣音. 晚期脑积水患儿可出现头下垂四肢无力或痉挛性瘫痪智力发育障碍甚至出现惊厥和嗜睡.病情继续进展时可因发生脑疝而死亡或因营养不良周身衰竭呼吸道感染等并发症而死亡. (二)儿童脑积水(2~10岁)这类患儿由于先前存在隐性进行性脑室扩大在颅缝闭合后虽然头围正常但进行性脑室扩大依然存在一旦失代偿便发生症状.临床表现为颅内压增高常有视乳头水肿.当患儿发生头部损伤或病毒感染等时可使神经系统功能障碍加剧. 另有部分患儿脑室系统也是明显扩张的且头围轻度增大或明显增大但神经系统发育基本正常.只是在因意外外伤作检查时方发现颅缝分离鞍背骨质疏松等.外伤后患儿神经系统功能也迅速恶化可相继出现前述症状. 我国正常婴儿的平均头围 月龄 出生时 1 2 3 4 5 6 8 10 12 头围(cm) 男 34.2 38.0 39.6 40.9 41.9 42.8 43.7 44.7 45.5 46.1 女 33.7 37.2 38.6 39.9 40.8 41.7 42.6 43.6 44.3 44.9 病理说明 患儿脑室系统扩张头颅增大.脑室周围白质水肿甚至脑组织萎缩.侧脑室壁可形成憩室或囊肿其大小不一若增大时可穿破大脑皮层进入蛛网膜下腔便形成CSF内引流使脑积水可能静止或形成脑外积水. 诊断说明 根据上述典型症状不难作出婴儿脑积水的诊断.对于早期可疑病儿应作下述检查. (一)头围测量 每隔2个月定期测量额枕周径.我国正常婴儿的平均头围见表53-1.1岁以后第2年增加2cm第3~4年增加2cm第5~10年共增加1.5cm.需注意在较大儿童正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张. (二)透照法(透光试验) 当皮层薄于1cm时透光试验阳性.但需注意有硬脑膜下渗出脑室穿通畸形帽状腱膜下积液等时透光试验也可阳性. (三)颅骨X线平片 在婴儿脑积水可发现头颅增大颅面比例不调颅骨变薄颅缝分离前后囟扩大或延迟闭合;
在较大儿童可显示蝶鞍扩大后床突吸收等颅高压症.另外还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出. (四)CT扫描 交通性脑积水时脑室系统和枕大池均扩大;
若有导水管狭窄则仅侧脑室和第三脑室扩大而第四脑室正常. (五)脑室造影 脑室空气或碘水造影有利于估计脑室大小和梗阻的部位. (六)同位素检查 交通性脑积水时同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室脑室扩大且放射性清除缓慢造影后24小时大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现.若行同位素脑室造影还可确定脑室梗阻的部位. 鉴别诊断 1. 婴儿硬脑膜下血肿或积液 多因产伤或其他出血因素引起可单侧或双侧以顶额部常见.慢性者也可使头颅增大颅骨变薄.前囟穿刺可资鉴别从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体. 2.佝偻病 由于颅骨不规则增厚致使额骨和枕骨突出呈方形颅貌似头颅增大.但本病无颅内压增高症状而有佝偻病的其他表现故有别于脑积水. 3.脑发育不全 虽然脑室也扩大但无头围异常增大.突出表现为痴呆而无颅内压增高症状. 4.积水性无脑畸形 CT扫描可资鉴别.积水性无脑畸形时CT片上除在枕区外无脑皮质以及可见突出的基底节. 5.巨脑畸形 是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加.有些原发性巨脑可能有家族性有或无细胞结构异常.本病虽然头颅较大但无颅内压增高症状CT扫描显示脑室大小正常."