先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似,但呈现症状的时间早,且无风湿热病史,约30%的病人在出生后1个月内、75%在出生后1年内呈现症状。
常见的症状为气急、端坐呼吸、肺水肿和反复发作肺部感染。病情严重者由于并发肺循环高压,呈现充血性心力衰竭和发绀。先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄和(或)关闭不全。
先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、房间隔缺损、室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法洛四联症等疾病并存,单独先天性二尖瓣畸形很少见。
二尖瓣由瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌和左心房壁等结构组成,任何一个或数个组成结构发育异常均可产生先天性二尖瓣畸形,大多数病例多种组成结构均发育异常,致左侧房室血流通道多处发生狭窄。
由于先天性二尖瓣畸形病变比较复杂,形态多样且本病很少见,手术治疗的病例数不多,积累的经验很少。关于手术治疗的方法尚有不少不同的意见。
选择施行手术的年龄需考虑体格生长发育,体力活动能力和是否并发肺高压等情况。婴儿病例手术死亡率高达50%,出生后3个月内胶原组织尚未发育成熟,瓣膜组织非常脆弱,手术时容易破损,如病情许可宜延迟到2~3岁时施行手术。
并发重度肺高压者则应在1岁半之前施行手术治疗。手术方法首选二尖瓣整形术。儿童病例应用人工器械瓣膜术后易并发血栓栓塞,需长期抗凝治疗,生物瓣膜虽然术后无需长期抗凝治疗,瓣膜的血流动力学性能也较好,但瓣膜钙化的发生率很高,因此儿童病人应尽可能避免施行二尖瓣替换术。
因病变情况必需做瓣膜替换术者占病例数的10%~15%。以上是对“先天性二尖瓣狭窄都有哪些具体症状”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!