家长你好,pws为一种与基因组印迹相关,以肥胖和生长发育迟缓为主要临床特征的遗传性疾病。该病主要是有父源的基因缺失所致。
多见于男性。pws以生长发育迟缓,肥胖多食,性腺功能减退,以及肌张力低下为临床特征。故又称肌张力减退智力减退,性腺功能减退,与肥胖综合症。
婴儿期以生长发育迟缓,肌张力低下,喂养困难为主。幼儿期以后,以不可抗拒的多食|肥胖和特征性面容为突出表现。青春期,性腺功能减退问题显现。
pws患者往往存在多方面的问题。所以治疗应该个体化,早期解决喂养困难,其后控制体重和改善性征尤为重要。近年随着人们对,pws的认识,以及合理的应用个体化治疗方案,pws患者的成活率得以显著的增加。