0.5g/dl或3+;细胞管型可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型 8.白细胞少于4x10/升或血小板少于100 9.荧光抗核抗体阳性 10.抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性 11.抗Sm抗体阳性 12.O降低 13.皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性 符合上述13项中任何4项者可诊断为红斑狼疮.病理现象(一)发热 红斑狼疮的免疫功能异常体内可产生许多种物质作为致热源而使机体发热.约80%的病人可有发热大多数为高热约12%的病人表现为低热.有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热.要引起我们注意的是一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热伴有关节酸痛和肿胀以及出现皮疹要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能要请专科医生做进一步检查看看有没有各种自身抗体的存在以明确诊断 发热往往说明红斑狼疮病情在活动要采取措施及时治疗以免使病情发展.红斑狼疮引起的发热还有一个特点就是使用糖皮质激素以后体温能迅速消退恢复正常如果激素停用则体温又可回升.但是在红斑狼疮病人中特别是长期大量使用激素后也会出现发热这时候要高度警惕有没有感染的出现.因为激素使用后抑制了人的免疫力降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力此时细菌可以乘虚而入来感染机体最多见的是肺部感染特别要当心结核杆菌的感染要及时使用合适的抗生素治疗以免使病情发展而危及生命.(2)红斑皮疹 80%以上的病人有皮肤损害红斑、皮疹呈现多样型.颧面部蝴蝶状红斑和甲周指端水肿性红斑为SLE特征表现.蝶形红斑不超过鼻唇沟而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑.在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑.形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等 盘状红斑的形状呈现片状边界清楚稍隆起中司平坦上有角质屑粘附拭之不去与下面毛囊相连为一毛囊角栓以后可留有萎缩性疤痕略有凹陷 皮疹有红色丘疹、斑丘疹一般不痒或稍痒在身体各个部位都能发生以面部、颈部、4肢为多见.少数人有水泡、血泡.红斑、水泡消退后可出现表皮萎缩色素沉着和角化 光敏感约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红.主要是对紫外线敏感夏季在屋荫下由于辐射面部亦会发红有些病人日晒后出现阳光过敏性皮疹.(3)粘膜溃疡和脱发 约有1/5病人有粘膜损害累及口唇、舌、颊、鼻、腔等出现无痛性粘膜溃疡.如有继发感染可有疼痛 红斑狼疮病人容易引起毛发脱落除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外其他部位也会脱发不光是头发而且睫毛.眉毛、体毛亦会脱落 脱发有两种形式:一种为弥漫性脱发残留的头发稀疏失去光泽或枯黄毛发干细且容易折断形成稀发或斑秃;
另一种脱发集中在前额部即我们平时所说的“流罕处头发稀疏、枯黄、容易折断头发呈长短参差不齐形成“狼疮发 红斑狼疮引起的脱发和平时我们所说的“脂溢性脱发”完全是两回事病理基础不同.狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎导致对发囊的营养供应障碍使得毛发的生长受影响而致.它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发所以要引起注意红斑狼疮的脱发比较常见 一般在病情控制后毛发可以再生.尤其值得注意的是红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状要引起医生和病人的注意.(4)关节炎 有90%以上的病人有关节痛各个病期都可能发生.关节痛有的于发病前数年已经出现有的关节周围软组织肿胀触痛和积液呈急性关节炎表现.受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等常有对称性.部分病人有晨僵.有些病人关节病程较长也有病人只有短时出现甚至为一过性关节痛 X片大多见不到骨质改变和关切畸形长期服用糖皮质激素达5年以上约5%病人可有无菌性骨坏死.(5)血液细胞减少 由于自身抗体存在红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少.贫血大多为正细胞性贫血抗红细胞抗体多为lgG型血红蛋白也下降.白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少.血小板减少存活时间短血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏.(6)心脏损害 约有1/4的病人有心包炎轻症可无症状明显的才有心前区疼痛、胸闷有一时性心包磨擦音临床不一定能发现.心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查可显示有心包积液.在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%.(7)肺损害 SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影为间质性改变大多没有症状.胸膜炎可无症状只在下面检查中发现即:B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液有时与心包积液同时存在.胸水中可找到LE细胞.(8)狼疮性肾炎 从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害尿检中有蛋白质红细胞白细胞少数病人有管型.狼疮性肾炎在早期即发生.病变持续多年可能会有广泛损害演变为肾功能不全而成尿毒症.(9)脑损害 SLE神经系统损害有多种多样表现.精神病变表现为精神分裂症反应各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等 脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例有少数慢生轻症脑损害病例经常头痛头晕脑电图有异常改变在极少烽病例中是急发期首发症状.一般情况下及时治疗后脑损害是可逆的脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的.颅内严重出血脑疝可导致死亡.(十)淋巴网状系统 约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大以颈、颌下、腋下肿大为多见质软活动大小不一一般无压痛 许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作.抗菌消炎效果不佳.约1/3病人有肝肿大但SLE没有特殊的肝脏病变少数可有GPT和GOT轻度升高极少引起黄疸和肝硬化.约20%的病人有脾肿大.脾脏一般在B超中发现有增大情况如体检验肋下能触及的已增大1—1.5倍极少数病人有巨脾症.(十一)月经不调 月经紊乱在SLE早期活动期病人常见.月经提前、延期、减少或经量明显增多均有.抗心肌磷脂抗体(抗Acl)阳性者可发生死胎或流产.在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液提示有盆腔浆膜炎存在.(十2)雷诺现象 两手足对称地发白、紫绀、潮红顺序相继出现的现象称雷诺现象.是肢端小动脉痉挛引起的.SLE病人约有15%—20%两手和两足有雷诺现象出现于SLE的各个病期有的于SLE发病前早已存在.该现象由寒冷诱发多在冬天出现较重的在20oC以下均能发生天气温暖能自行缓解待秋冬时再次出现有些病人夏季双手也是清冷不温的.(十3)血管炎 双手双足可出现大量瘀点为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎并能引起指端趾尖凹陷、溃疡、坏死.极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎有剧烈痛.双腿可出现网状青斑和片状青紫斑.网状青斑如鱼网状是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变.以大腿内侧为最多见以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑 腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血.有的有血管栓塞而可扪及小结节片状紫斑以小腿为多见大腿上肢也可见到.临床还可见到栓塞性静脉炎 指甲改变.许多病人有灰指甲与长期服用皮质激素真菌感染有关.也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的.〃十4)消化道损害 常见的消化道症状有食欲减退许多病人有便秘、腹胀.有的病人恶心脐周腹痛大便次数增多.腹水与狼疮性腹膜炎肠系膜炎有关也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关.狼疮引起的胰腺炎极少见.这与胰腺血管有关.(十5)眼部病变 约20%—25%病人有眼底变化包括眼底出血乳头水肿视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物可造成视觉障碍.随着病情的缓解这些改变是可以消失的.其它的玻璃体内出血、巩膜炎等.传染性红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家但也仅仅只有70/10万它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少见的.由于病人相对较少很多人对这个病不甚了解.听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生:红斑狼疮会不会传染呢这样的疑问.回答是否定的红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人.从红斑狼疮发病因素来讲至今病因不明.人们从临床研究上发现只是从基础和它的发生可能与遗传因素人体内性激素水平高低以及人体所处的某些环境因素(包括感染、日光照射、食物改变、药物作用等)有关.是上述这些因素(可能还有很多未知因素)共同作用降低了人体的免疫耐受性使人体的免疫功能发生紊乱.才形成了这种自身免疫性疾病.因此它不象由各种病原体(各种细菌、病毒、真菌、螺旋体)引起的疾病那样可以在人与人之间传播.当正常人与病人接触时根本不必有被传染的恐惧也不需要把病人隔离起来红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期可以和正常人一样从事一般的工作学习参与正常人的社会活动.治疗治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程由于病情个体差异大应根据每个病人情况而异.一、一般治疗急性活动期应卧床休息.慢性期或病情已稳定者可适当参加工作精神和心理治疗很重要.病人应定期随访避免诱发因素和刺激避免皮肤直接暴露于阳光.生育期妇女应严格避孕.2、西医治疗(一)非甾体类抗炎药:这些药能抑制前腺素合成可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗.如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果.由于这类药物影响肾血流量合并肾炎时慎用.(2)抗疟药:氯喹口服后主要聚集于皮肤能抑制DNA与抗DNA抗体的结合对皮疹光敏感和关节症状有一定疗效磷酸氯喹250-500mg/d长期服用因在体内积蓄可引起视网膜退行性变.早期停药可复发应定期检查眼底.(3)糖皮质激素:是目前治疗本病的主要药物适用于急性或暴发性病例或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时也应用糖皮质激素.用法有两种一是小剂量如0.5mg/kg/d甚至再取其半量即可使病情缓解.2是大剂量开始时即用10-15mg/d维持.减量中出现病情反跳则应用减量前的剂量再加5mg予以维持.大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时1000mg/d静脉滴注3日后减半而后再用强的松维持.其些病例可取得良好疗效其副作用如高血压易感染等应予以重视.(4)免疫抑制剂:主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用以及狼疮肾炎狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例.如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d静脉注射或口服或200mg隔日使用.毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等.应当注意的是细胞毒药物并不能代替激素.(5)其他药物:如左旋咪唑可增强低于正常的免疫反应可能对SLE患者合并感染有帮助.用法是50mg/d连用3天休息11天.副作用是胃纳减退白细胞减少.抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能一些医院用于治疗活动性SLE取得满意疗效.用法是20-30mg/kg/d稀释于250-500ml生理盐水缓慢静脉滴注连用5-7天副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病.若同时加用激素可使之减轻.(6)血浆交换疗法:通过去除病人血浆达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等后输入正常血浆.效果显著但难持久且价格昂贵适用于急重型病例.3、中医治疗:中医治疗红斑狼疮的方法有多种其中有药物疗法及其它疗法.药物疗法就是平时大家常用的中药其它疗法包括针灸、按摩、局部封闭、理疗等这些疗法大多是针对红斑狼疮的某一症状采用的对症疗法.口服中药治疗红斑狼疮又有中医辨证论治法一病一方用药法单方验方治疗法及中成药治疗等.其中辨证论治方法照顾面广灵活性大又有求因治疗的特点是值得采取的治疗措施之一但因系统性红斑狼疮损害广泛症状复杂多变临床上每个医生对本病的认识不尽一致因此各医家在辨证分型及选方用药上见解不一根据全国多数医家总结出的各种临床辨证施治类型综合各家的见解及临床经验中国国家中医药管理局发布了红蝴蝶斑辨证标准辨证分为6个症型分别为热毒炽盛型、阴虚内热型、肝肾阴虚型、邪热伤肝型、脾肾阴虚型及风湿热痹型大致包括了系统性红斑狼疮的急性活动期稳定期及脏器损伤的一些情况根据各症型的临床表现分别选用不同的治疗方剂及药物.一病一方用药法则是根据红斑狼疮病的变化规律抓住本病的主要病机针对病机设定治疗方剂以一方统治其中有的用滋阴补肾法有的用活血化瘀法有的用解毒清热法有的用祛风除痹法等.在分型施治及一病一方用药中使用最多的传统成方有清热地黄汤、6味地黄汤、补中益气汤、济生肾气丸、生脉饮、归脾汤、牛黄清心丸、4物汤、右归丸、左归丸等.应用更多的则是每个医生根据自己的经验创制的自拟方剂在这些方剂中常用的药物有何首乌、生地、元参、山萸肉、枸杞子、黄精、麦冬、百部、女贞子、旱莲草、太子参、人参、黄芪、茯苓、山药、白术、党参、黄连、黄芩、银花、连翘、石膏、知母、羚羊角、水牛角、当归、紫草、赤芍、丹参、栀子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川断、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、泽泻、猪苓等.常用的单方则有雷公藤及其制剂.其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖浆、3藤饮等;
昆明山海棠用于系统性红斑狼疮及盘状红斑狼疮在20世纪70~80年代曾有药厂生产其片剂每片含生药50mg;青蒿及其制剂对盘状红斑狼疮有一定疗效其中制剂有青蒿丸、青蒿浸膏片等均为口服而青蒿素则为注射剂90年代应用已减少;
另外有一些制剂如复方金荞片、3蛇糖浆、5倍子和蜜陀僧散红花制剂、丹参制剂、大黄制剂等也在临床应用.除口服中药汤剂及应用成药外尚有针灸疗法耳针疗法、穴位封闭法、挑治法及食疗、体疗等不同治疗方法.这些治疗方法都可以做为系统性红斑狼疮治疗过程中的辅助疗法.综上所述中医中药治疗红斑狼疮的方法有多种在临床应用中要根据患者出现的不同症状分别选用一种或数种治疗方法.4、瑶医治疗:红斑狼疮(LE)是一种自身免疫疾病瑶医把红斑狼疮这种红斑形状象彩蝶、来病极凶险、死亡率极高的病称为“蝴蝶瘟.把它归属于瘟和毒的恶病范畴.现代医学把红斑狼疮分为盘状性红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLE).前者主要以皮疹症状为突出后者除皮疹外还造成多脏器损害其临床表现多种多样有发热、红斑、皮疹、脱发、血管炎、关节炎、胸膜炎、心包炎、贫血、血小板减少以及心、肝、肾、肺、神经系统的损害.发病人群女性高于男性比例为9:1.目前认为红斑狼疮的发病以遗传为基础以免疫失调为核心以内外环境变化为诱因.对于红斑狼疮治疗现代医学主张用激素、免疫抑制剂、免疫调节剂、纤溶等药物对症支持疗法、血浆交换疗法、环磷酰胺冲击化疗等方法各种药物和疗法都有一定的作用但效果均不理想所以红斑狼疮是全球医疗界公认的“3大顽症”之一.瑶医对红斑狼疮有独道的见解称之为“蝴蝶瘟”因其损害众多器官组织所以临床表现十分复杂多变.既是属于“瘟、毒”的恶病它的核心病机应为:毒、瘀、热为毒、热邪深陷弥漫全身瘀阻不出所致.既然病机相对稳定那么治疗原则相对就很规范:以泄毒祛瘀凉血消斑为治疗总法不管临床怎么变化红斑狼疮病没变它就是红斑狼疮病引起的一系列症状所以采取既有规范性又有灵活性内用外用相结合的治疗原则.提出了红斑狼疮治疗体会:(1)症候虽繁杂病机则稳定.红斑狼疮因其损害众多器官组织所以临床表现十分复杂多变.尽管其临床表现千差万别但是其病理机制是稳定的不同的临床表现只是同一病理机制作用于不同的组织器官进而导致不同组织器官产生不同的病理解剖和病理生理改变造成的.这一疾病本质古人是不了解的所以才使诊断辨证完全随临床表现的变化而变化.这种辨证诊断认识有一定的合理性然而其局限性也是存在的.因为把一个统一的疾病分为互相缺少紧密联系的证候类型难免有过分追逐表面现象使诊断偏离疾病本质的弊端.笔者早年也曾按常规辨证施以不同方药但是效果并不理想.后来以家传瑶医药验方瑶宝狼疮平1号方为不变基础方制成胶囊剂.在此基础上随证加减变化配以灵活性的饮液如此才收到了较理想满意的效果.根据实验经验笔者悟出:为有效指导治疗诊断认识必须把握稳定病机兼顾多变症状.根据经验方药作用性能可以初步认为多变的是各种寒热虚实症状不变的是毒邪和血瘀病机.临证时谨守病机旁及症状去遣方用药才能收到实效.(2)治证宜灵活治病需规范.就红斑狼疮而言它的证候有多种类型按辨证论治原则要求需处以不同的治法和方药.实践证明不同的疾病虽然可出现同种证候类型但是同一种方药对不同疾病的同一证候类型的效果是不一样的.红斑狼疮的证候表现是受红斑狼疮的病因病理支配的不能改变这种病因病理的方药不论其如何对证合理也不会有理想效果.这说明“病”比“证”更为根本也更为重要.这并未否定辨证论治原则只是指出了它的局限性.我赞成近年来倡导的辨证与辨病结合的主张进而体悟到还要治证和治病相结合再进而主张以治病为本、为主以治证为标、为辅.对红斑狼疮而言自身免疫损害这一病理是稳定的所以针对这一稳定病理环节的治法方药就应该规范.而其临床证候表现多变针对证候变化的治法方药可以相对灵活.根据这一思路临床总以解毒祛瘀为不变的治法针对证候变化的治疗法则随时调整或兼以清热或兼以祛风、滋阴、通痹、利水等等.(3)主药需定位配药需变通.瑶医治病十分强调理、法、方、药的统一和协调关于红斑狼疮的治疗笔者认为其证候虽繁杂病机却是稳定的.在治疗原则上治证虽然灵活治病却要规范.在这种理法认识和论证基础上相对应的遣方用药就必然有与之相应的处理准则.多年临床实践使我确信治疗红斑狼疮其用药处方不可以随证候差别变化而随意灵活.既然病机稳定治疗又以治病为本为主处方用药也就需要相对的稳定性和规范性.在实际用药过程中我多年一直坚持这样一个原则:即针对不变病机的药物为君臣药这部分药物均具有较强的解毒祛瘀功能.这部分药物不论任何证候类型的红斑狼疮都必须不变地应用以直指毒邪血瘀这一核心病机.而兼顾证候表现的药物则可以随证候不同而有所变化.红斑狼疮患者的饮食调配 红斑狼疮病人的饮食调配可结合临床辨证中虚实寒热及以上食物的属性进行对症选用还可根据现代研究中的人体代谢所需物质进行调配食物如红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害蛋白质常常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水肿引起身体的很多病理变化因此必须及时补充足够的蛋白质.补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主如牛奶、鸡蛋、瘦肉等.食物量要适当瘦肉每天每人不超过100克鸡蛋不超过2个如果食入量过多病人不但不能完全吸收还增加肾脏负担.肾病尿蛋白阳性患者最好少食或不食用豆类及豆制品 从临床看红斑狼疮患者能量代谢发生障碍在形成低蛋白血症的同时有的还形成高脂血症特别是当患者伴有发热时消化功能降低故宜多吃清淡容易消化的食物不宜多食富含脂肪的大鱼大肉 侵害肾脏的病人大多伴随水肿在单采用激素治疗时又会导致水钠潴留因此要限制病人的食盐摄入量给予低盐饮食以免水肿症状加重 激素是治疗红斑狼疮的首选药物在红斑狼疮患者长期使用激素后使糖代谢功能发生紊乱严重者可形成糖尿病.所以在长期大量使用激素的患者中提倡少食高糖食物限制糖的摄入量是十分必要的 红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎此时血管的通透性增加出现内脏器官的炎症表现或出现雷诺现象因此要多吃含有维生素C的食物.长期服用激素治疗的患者可引起钙磷代谢紊乱骨钙丢失造成骨质疏松严重者可造成骨坏死因此平时除常规服用补钙剂以外还应多吃一些含钙食物等。