先天性巨肠症故名思义可知是一种先天性的疾病病童的结肠会变得很大所以称此病为先天性巨肠症一般而言正常的肠道蠕动除了肠道肌肉之外还需要神经系统的传导讯息以控制蠕动;先天性巨肠症病因可追溯至母亲体内胚胎时期由于大肠内的神经结细胞没有长好所致由于先天性巨结肠症在新生儿时期就可能有症状发生故临床上支持性治疗相当重要病婴一旦有结肠炎或败血症的情况则一定需作好补充输液、电解质及适当抗生素治疗若有排便不顺、腹胀的患者可用物理性刺激肛门或灌肠以利排便因为临床上确定诊断有时需经一段时间而且以外科进行根治性的治疗病婴应达到一定的体重故在未进行手术前如何照顾笑宝即十分的重要*
1.新生儿婴儿一般情况差症状严重合并小肠结肠炎或严重先天性畸形宜暂行肠造瘘.待一般情况改善约6~12个月后再行根治手术
2.患儿一般情况良好若诊断明确医院设备完善麻醉及外科医师技术熟练为减轻家长负担亦可一期根治术。