肾母细胞瘤是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁。
左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。
肾母细胞瘤起源于未分化的后肾胚基,可形成肾的各种成分。瘤体大小不一,覆有薄而脆的假包膜,切面均匀呈鱼肉状,灰白色,有坏死、出血、囊性变。
镜下可见未分化的上皮性和间叶性的混合组织,上皮分化为不规则的腺样结构或形似肾小球的团块。间叶组织可演变为横纹肌、平滑肌、骨、软骨、血管、结缔组织等。
肿瘤增长极快,可直接穿破包膜侵犯肾周围组织,或转移至局部淋巴结、肝脏等;经血行转移,以肺转移多见;10~45%有肾静脉瘤栓,下腔静脉瘤栓为4.5%。
骨转移较少。肾母细胞瘤至今尚无诊断性肿瘤标记物。与神经母细胞瘤等肿瘤鉴别时,可进行骨髓穿刺,尿VMA、HVA定量,血清乳酸脱氢酶(LDH,甲胎蛋白(AFP)定量,神经元特异性烯醇化酶(NSE)定量等检查。
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