1.心力衰竭的治疗限制体力活动低盐饮食多数病人可用洋地黄制剂但易发生洋地黄中毒用量宜小地高辛常用量为0.125mg/d根据患者的血流动力学状态可酌情使用利尿药和血管扩张药几乎所有病人均可使用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)ACEI不仅能改善心力衰竭的血流动力学异常还能阻断心力衰竭时神经内分泌系统的异常激活抑制心肌重塑从而改善预后近年来ACEI类药物进展很快常用药有卡托普利12.5~25mg/d依那普利2.5~10mg/d对长期心力衰竭内科治疗无效者应考虑作心脏移植术后积极控制感染改善免疫抑制纠正排斥1年后生存率可达85%以上近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋β受体密度下调在本病中其程度大于心肌梗塞后β受体密度下调在本病中其程度大于心肌梗塞后用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除心肌内β受体密度上调已知有β1好起始用极小剂然后缓慢加大剂量此种治疗可以延长患者寿命 2.心迹护(1)β-受体阻滞药:DCM患者血清抗β1-肾上腺能受体抗体具有β受体激动剂样活性抗β1-受体抗体可能通过受体门控途径引起细胞内钙超负荷导致心肌细胞损害而β受体阻滞药可阻断上述效应此外β受体阻滞药可显著降低DCM患者血清TNFαIL-10和sTNFR水平提示β受体阻滞药具有免疫调节作用长期应用β受体阻滞药治疗扩张型心肌采以预防患者病情恶化改善临床症状和左心室功能减少死亡改善预后由于DCM患者血清中存在抗β1受体抗体其介导的心肌损害发生在疾病的早期因此对于早期DCM患者应用β受体阻滞药将会得到更好的疗效常用药物有美托洛尔比索洛尔卡维地洛等应用时应从小剂量开始无不良反应再逐渐加大剂量如美托洛尔6.25mg2次/d逐渐增加至12.5~50mg2次/d;比索洛尔1.25mg/d逐渐增加至5~10mg/d;卡维地洛起始量为3.125mg2次/d逐渐增加至25~50mg2次/d(2)钙拮抗药:DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度引起心肌细胞损伤应用钙拮抗药可以防止该效应的发生1996年Figulla等报道地尔硫卓治疗扩张型心肌病多中心试验(DiltiazeminDilatedCardiomyopathyDiDi)的结果显示在心力衰竭治疗的基础上加用地尔硫卓治疗能明显改善扩张型心肌病患者的心脏指数和运动耐量地尔硫卓DCM干预研究(InterventionStudyofDiltiazeminDilatedCardiomyopathyISDDC)显示地尔硫卓能改善早期DCM患者左室舒张末期内径和射血分数显著改善心功能预后分析显示因心衰加重需要住院治疗者减少死亡率降低ISDDC试验证明地尔硫卓治疗DCM安全有效适合于DCM的早期治疗其主要药理机制被认为是干预抗体免疫介导的心肌损害保护心肌晚近临床随机双盲PRAISE试验提示新的钙拮抗药氨氯地平(amlodipine)能延长DCM患者的存活率对严重心衰患者不增加心血管发病率和病死率动物实验显示氨氯地平可引起剂量依赖性氮化物产生的增加同时也增加大冠状动脉和主动脉内氮化物的产生后者反映一氧化氮(NO)的合成增加;局部血管释放NO可使血管扩张亦有学者认为氨氯地平治疗心衰的机制可能是由于该药能降低IL-6等细胞因子所致尤其适于DCM早期治疗(3)免疫吸附疗法:由于约70%DCM患者血清中可检出抗β1受体抗体体外研究显示该抗体可介导β1受体的慢性刺激导致心肌持续损害和病情进展国外报道应用免疫球蛋白吸附法清除DCM患者血液中IgGIgMIgAIgE和抗β1受体抗体同时进行纠正心衰的基本治疗经过1年随访DCM患者左心室射血分数左心室舒张期末内径和心功能均得到明显改善(4)免疫球蛋白:免疫球蛋白通过调节炎症因子与抗炎因子之间的平衡产生良好的抗炎效应改善患者心功能有研究表明给新近诊断的扩张型心肌病(出现症状时间在6个月内)静脉注射免疫球蛋白2g/kg6个月和12个月后LVEF增加 3.防止血栓形成和栓塞并发症对于合并房颤的患者除有禁忌证外可考虑加用抗凝剂或小剂量溶栓剂(如尿激酶链激酶阿替普酶等)治疗华法林阿司匹林噻氯匹定(抵克立得)在排除心脏内血栓或者有效抗凝治疗至少4周后才能进行电复律 4.抗心律失常治疗当发生有症状性心律失常或导致血流动力学恶化的室性期前收缩频繁发作时应积极给予抗心律失常药物如胺碘酮普罗帕酮等 5.中药黄芪具有免疫调节作用可用于本病治疗 6.其他(1)甲状腺素:有研究报道成人DCM患者大多伴有亚临床型甲状腺蹭经用甲状腺粉(100μg/d)后可见左室射血分数增加左室心间力效应得以改善静息状态外周阻力降低和心排出量增加甲状腺粉还可增加β受体密度从而改善DCM患者伴随的β受体下调目前甲状腺粉尚处于临床试用阶段需进一步研究及临床验证(2)生长激素:生长激素(GH)不仅参与人体生长的调节过程而且还可参与心脏的发育和心肌增厚的调节GH缺乏可减少左室心肌重量减低左室射血分数;慢性GH缺乏可引起扩张型心肌病甚至出现心力衰竭研究显示DCM患者左室心肌重量改变与血浆IGF浓度改变相关基于GH用于GH缺乏患者能增加左室心肌重量改善心功能提示GH可用于DCM的治疗GH用于治疗DCM目前亦处于临床试用阶段疗效有待观察