建议:临床表现 1.发热 2.出血 3.溶血性贫血,约半数伴有黄疸 4.神经系统症状:主要为一过性及多变性的表现,如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等 5.肾脏损害:90%以上病人有血尿、蛋白尿等,甚至可发生急性肾功能衰竭 6.肝脾肿大:约25-50%的病人有轻度肿大 诊断依据 一、主要诊断根据(一)微血管性溶血性贫血1.贫血:多为正细胞正血色素,中、重贫血。
2.微血管病性溶血(1)黄疸与深色尿,偶可见血红蛋白尿(2)血片中可见较多的畸形红细胞(2%)与红细胞碎片(3)网织红细胞计数升高(4)骨髓代偿性增生,以红系为主,粒/红比值下降(5)血胆红素升高,以间接胆红素为主(6)可有血浆游离血红蛋白升高,结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少,乳酸脱氢酶升高(二)血绣减少性紫癜与出血倾向(1)不同成程度紫癜与其他出血表现(2)血绣计数下降,血片中有巨大血绣(3)骨髓中巨核细胞数增多,且有成熟障碍(三)神经精神异常:据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点,如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等(四)肾脏损害:主要表现为实验室检查结果异常,如尿蛋白阳性,尿中出现红细胞、白细胞和管型,血尿素氮、见升高。
发生肾功能衰竭少见(五)发热:多为低、中度 二、辅助诊断根据组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。