小儿特发性肺纤维化(IPF),又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征、特发性弥漫性肺间质纤维化,欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎,现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。
较多见于成人,但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征,病情常持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。
病因本病病因不明,多认为与遗传和免疫因素有关,可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常,可能是一种免疫复合物疾玻有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患,但均未能证实。
本病又与遗传因素有关,因有些病例有明显家族史,可发生于孪生儿。