蚕豆病是由于时进食蚕豆或蚕豆制品之后引起的急性溶血性贫血,遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PG)缺陷是发病的基本内因,故蚕豆病又常称G-6-PG缺陷玻蚕豆采发生于任何年龄,但以9岁以下小儿为多见。
大多发生于每年蚕豆成熟季节,一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天后发生急性溶血。乳母吃蚕豆,婴儿吸吮其乳汁亦可发玻该病轻者仅有轻度溶血,不伴有黄疸和血红蛋白尿。
重者可在短期内出现溶血危象,表现为迅速贫血伴有黄疸及血红蛋白尿。由于红细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用,常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、腰痛等。
血红蛋白尿的出现提示溶血严重或溶血仍在继续,尿色可呈酱油色、浓茶色或血色。极重型者病情迅速发展,严重贫血、黄疸,明显血尿,甚至可见神志不清、休克、急性肾功能衰竭等。
对蚕豆病的治疗重在去除诱因(禁食蚕豆),补液,注意水电解质平衡及肾功能衰竭等。严重贫血者输入新鲜血是抢救的主要措施,必要时可使用肾上腺皮质激素。
该病严重者可致死,较轻者其溶血持续1─2天或1周左右,临床症状逐渐改善而自愈。