医生回答
-
引起小儿醛固酮过多症有多种可能可参照以下内容进行对比排查(一)发病原因 最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤腺瘤多为单发肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathichyperaldosteronism)多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多称为先天性醛固酮增多症(congenitalhyperaldosteronism)其原因尚不明 病理生理 症主要临床先是由于大量固酮潴钠、排钾所引起钠潴留导致细胞外血扩张个血容量增多血管壁内血钠离子浓度增加固统治者还加强血管对去肾上腺素质的反应引起高血压细胞外也扩张一定程度后引起体内排钠系统的反应肾(主要是肾曲小管)重吸收钠减少心房肽分泌增多促进钠的排泄从而代偿了大量固潴酮钠作用使钠代谢达到近乎平衡的状态不再继续潴钠因而避免了细胞外液的进一步扩张和出现水肿心力衰竭大量固酮引起失钾出现一系列因缺钾而引起的神经、即肌肉、心脏及肾功能障碍细胞钾内离子丢失后钠、氧离子由细胞内排出的较能减低钠细胞、氧离子增加细胞内PH下降细胞外液氧离子减少、PH上升呈硷血症在一般常见的其他原因(如厌食、呕吐、腹泻、引起缺钾时减弱尿呈酸性而在原发性固酮增多症中虽肾小管上皮细胞内缺钾但在固酮作用单细胞内氧离子增多而呈现酸性硷中毒时细胞外液游离钙减少加上固酮促进尿镁排出故可出现肢端麻木和搐搦(二)发病机制 盐皮质激素的生理作用是促进远肾单位、汗腺、唾液的分泌液中钠的回吸收和钾的排泌以调节水和电解质的平衡当盐皮质激素增多时出现钠潴留和低血钾伴有碱中毒钠、水潴留引起血容量增多使心输出量增加而发生高血压以醛固酮增多症为主要原因 肾上腺皮质激素中发挥理盐作用的激素有数种其中作用最强的为醛固酮是人体内调节血容量的激素通过调节肾脏对钠的重吸收维持水平衡醛固酮是调节细胞外液容量和电解质的激素醛固酮的分泌是通过肾素一血管紧张素系统实现的当细胞外液容量下降时刺激肾小球旁细胞分泌肾素激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统、醛固酮分泌增加使肾脏重吸收钠增加进而引起水重吸收增加细胞外液容量增多;相反细胞外液容量增多时通过上述相反的机制使醛固酮分泌减少肾重吸收钠水减少细胞外液容量下降血钠降低血钾升高同样刺激肾上腺皮质使醛固酮分泌增加 醛固酮进入远曲小管和集合管上皮细胞后与胞浆内受体结合形成激素-受体复合体后者通过核膜与核中DNA特异性结合位点相互作用调节特异性mRNA转录最终合成多种醛固酮诱导蛋白进而使关腔膜对Na+的通透性增大线粒体内ATP合成和管周膜上钠泵的活动性增加从而导致对Na+的重吸收增强对水的重吸收增加K+的排出量增加 醛固酮的作用部位主要是远端肾小管由于醛固酮分泌过多钠重吸收增加钾及氢离子排泄增加结果细胞外液钠增加钾减少出现低钾血症血钠增加使循环血量增加产生无血管障碍的良性高血压并反馈抑制肾素活性低钾血症引起肌张力降低可见周期性四肢麻痹、知觉异常和碱中毒等11去氧皮质酮和11去氧皮质醇的异常增多见于先天性肾上腺皮质增生11-羟化酶缺乏者皮质酮和18羟皮质酮都是醛固酮的前身物质
