原发性肠系膜肿瘤十分罕见,以囊性为多。囊性、实性肿瘤的比例为2:1,囊性大多为良性,罕见的例外是淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤,实性肿瘤在手术前难以区分其良恶性。
治疗肠系膜肿瘤以手术切除为主,放射治疗和化学治疗当视肿瘤的病理类型全身情况而定。