什么是胆总管腺癌

胆管癌(carcinomaofbileduct)是指发生在肝外胆管，即左，右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤．随着诊断水平的提高，本病已常见．病因仍不明，多发于50~70岁，男女比例约1．4：1．本采能与下列因素有关：肝胆管结石，约1/3的胆管癌合并胆管结石，而胆管结石5％~10％发生胆管癌;原发性硬化性胆管炎;先天性胆管囊性扩张症，胆管囊肿空肠吻合术后;肝吸虫感染，慢性伤寒带菌者，溃疡性结肠炎等．近来的研究发现，乙型肝炎，丙型肝炎感染与胆管癌的发生可能有关．部位根据肿瘤生长的部位，胆管癌分为上段，中段，下段胆管癌，上段胆管癌又称肝门部胆管癌，位于左右肝管至胆囊管开口以上部位，占50％~75％;中段胆管癌位于胆囊管开口至十2指肠上缘，占10％~25％;下段胆管癌位于十2指肠上缘至十2指肠乳头，占10％~20％．不同部位的胆管癌治疗方法有较大的差异．病理大体形态：①乳头状癌：好发于胆管下段，呈息肉样突入腔内，有时为多发且有大量的粘液分泌物;②结节状癌：是小而且局限的肿瘤，可表现为硬化型或结节型，硬化型多在上段，结节型多在中段向管腔内突出;③弥漫性癌：胆管壁广泛增厚，管腔狭窄，向肝十2指肠韧带浸润，难与硬化性胆管炎鉴别．组织学类型95％以上为腺癌，其他罕见的有鳞状上皮癌，腺鳞癌，类癌等，其中主要是高分化腺癌，低分化，未分化癌较少见且多发生在上段胆管．癌肿生长缓慢，极少发生远处转移．其扩散方式有局部浸润以及淋巴转移，腹腔种植等．浸润主要沿胆管壁向上，向下以及横向侵犯周围组织，肝，血管，神经束膜，淋巴转移途径是沿肝动脉周围淋巴结分别至肝总动脉，腹腔动脉，胰上缘，十2指肠后，腹膜后淋巴结．临床表现和诊断1．黄疸90％~98％病人出现，逐渐加深，大便灰白，可伴有厌食，乏力，贫血．半数病人伴皮肤瘙痒和体重减轻．少数无黄疸者主要有上腹部疼痛，晚期可触及腹部肿块．2．胆囊肿大蹭在中，下段的可触及肿大的胆囊，Murphy征可能阴性，而上段胆管癌胆囊不可触及．3．肝大肋缘下可触及肝脏，黄疸时间较长可出现腹水或双下肢浮肿．肿瘤侵犯或压迫门静脉，可造成门静脉高压致上消化道出血;晚期病人可并发肝肾综合征，出现尿少，无尿．4．胆道感染出现典型的胆管炎表现：右上腹疼痛，寒战高热，黄疸，甚至出现休克;感染细菌最常见为大肠杆菌，粪链球菌及厌氧性细菌．内镜或介入放射性检查可能诱发或加重感染．5．实验室检查血清总胆红素，直接胆红素，ALP和γ-GT均显著升高，而ALT和AST只轻度异常．胆道梗阻致维生素K吸收障碍，肝合成凝血因子受阻，凝血酶原时间延长．血清肿瘤标记物CEA，AFP及CAl9-9可能正常．6．影像学检查①首选B超检查，可见肝内胆管扩张或可见胆管肿物;彩色多普勒超声检查可了解门静脉及肝动脉有无受侵犯;内镜超声探头频率高且能避免肠气的干扰，检查中，下段和肝门部胆管癌浸润深度的准确性分别达到82．8％和85％．在超声导引下还可行FTC检查，穿刺抽取胆汁作CEA，CAl9-9，胆汁细胞学检查和直接穿刺肿瘤活检．②ERCP仅对下段胆管癌诊断有帮助，或术前放置内支架引流用．③CT，MRI能显示胆道梗阻的部位，蹭性质等，其中三维螺旋CT胆道成像和磁共振胆胰管成像（MRCP）将逐渐代替PTC及ERCP等侵入性检查．④核素显影扫描，血管造影有助于了解癌肿与血管的关系．治疗胆管癌化学治疗和放射治疗效果不肯定，主要采取手术治疗，各个部位的切除手术方法不尽相同．1．胆管癌切除手术应争取作根治性切除，即使姑息性切除也比单纯引流疗效好．(1)上段胆管癌：根据Bimuth-Corlett分型，上段胆管癌分为4型，其中第Ⅲ型又分为a，b亚型．各型采用不同的切除手术，同时必须清除肝十2指肠韧带内除肝动脉，门静脉以外的所有淋巴结及结缔组织（肝十2指肠韧带脉络化)．Ⅰ型，肿瘤位于肝总管，未侵犯左右肝管汇合部;Ⅱ型，肿瘤侵犯汇合部，未侵犯左或右肝管;Ⅲa型，已侵犯右肝管;Ⅲb型，已侵犯左肝管;Ⅳ型，同时侵犯左，右肝管．其中Ⅰ，Ⅱ型可行肝门胆管，胆囊，肝外胆管切除，胆管空肠吻合手术;Ⅲa型或Ⅲb可分别行胆管癌切除加同侧肝切除，对侧胆管空肠吻合术;Ⅳ型偶尔可行肝门胆管切除手术，但多数癌肿不能切除，仅能作胆道引流手术．(2)中段胆管癌：切除肿瘤及距肿瘤边缘0．5cm以上的胆管，肝十2指肠韧带脉络化，肝总管-空肠吻合术．(3)下段胆管癌：需行胰十2指肠切除术．如幽门上，下组淋巴结无转移，可行保留幽门的胰十2指肠切除，以便保留胃的贮存和消化功能．2．扩大根治术除切除胆管癌外，还包括切除其他脏器，如右三叶肝，胰十2指肠，全胰腺切除，肝动脉或(和)门静脉的切除吻合或血管移植，但手术的并发症和死亡率较高．适用于能根治切除，但有区域淋巴结侵犯转移，无远处转移的胆管癌．3．减黄手术为解除胆道梗阻，可行各种肝管空肠吻合术，如切除部分肝的Longmire手术或圆韧带入路的左肝管—空肠吻合术，U形管引流术;中下段癌可行肝总管空肠吻合术．4．胃空肠吻合术胆管癌可侵犯或压迫十2指肠，造成消化道梗阻，可行胃空肠吻合术恢复消化道通畅．5．非手术胆道引流经皮肝穿刺胆道造影并引流（PTCD）或放置内支架，经内镜鼻胆管引流或放置内支架，均可达到引流胆道的目的，但放置支架的内引流比置管外引流的病人生活质量为高．