脑脊髓液循环与分泌吸收障碍过多的脑脊液积于脑室内或在颅内蛛网膜下腔积存称为脑积水多有颅内压增高婴儿脑积水是常见的一类多发生在两岁以内的婴儿先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大头围多在出生后数周或数月开始增大也有出生时就明显大于正常头围增大以后脸部相对较小额部向前突出头皮绷紧变薄两眼球转动或斜视或震颤囟门(包括前囟、后囟)开大颅骨骨缝分离病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳早期对智力没有影响晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪最后多因营养不良发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡也有少数病例病情会自行缓解或停止发展因脑脊液循环通路阻塞引起的先天性脑积水可作手术治疗大多数患儿在1~2年内死亡
一、病因发生原因是多方面的以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性(非交通性)脑积水及非梗阻性(交通性)脑积水前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生;后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致由于长期脑室内压增高大脑组织受压发生退行性变可变得极为菲薄
二、临床表现婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大一般经3~5个月方逐渐发现也有出生时头颅即增大者临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大与周身发育不成比例额部向前突出、眶顶受压向下双眼球下视眼球向下转致巩膜上部露白前囟扩大且张力增加其它囟门也可扩大颅骨骨缝分离头皮静脉扩张头颅叩诊呈“破壶音”婴幼儿骨缝未闭颅内压增高时头颅可以发生代偿性扩大故在早期颅内压增高症状可以不明显但脑积水严重进展较快时亦可出现其症状为反复呕吐脑退行性变脑发育障碍四肢中枢性瘫痪尤以下肢为重常有智力改变和发育障碍视神经受压萎缩可致失明眼球震颤惊厥亦较常见还常并发身体其它部位畸形少数病例脑积水在发展到一定时期后可自行停止头颅不再继续增大颅内压亦不高成为“静止性脑积水”
三、诊断根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状一般诊断无大困难检查时对早期的可疑本症的病儿定期测量头颅大小包括周径、前后径及耳间径正常新生儿头围33~35cm后囟出生后6周闭合前囟于9~18个月之间闭合这些数据可作参考为进一步确定诊断了解脑积水的性质和程度可进行如下检查:(一)颅骨X线平片可显示头颅增大头面比例不对称颅骨变薄颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等(二)头颅CT扫描可显出扩大的脑室系统及脑实质性质有助于鉴别是否有脑瘤等病(三)头颅超声检查中线波多无移位侧脑室或第三脑室均有扩大等(四)前囟穿刺借以排除硬脑膜下血肿或水瘤这两种情况也常引起头颅增大还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低(正常婴儿为50~60mm水柱)(五)脑室造影对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义常选用脑室内注入水溶性碘剂本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别
四、治疗分为非手术治疗和手术治疗一般轻度脑积水应先试用非手术治疗以脱水疗法和全身支持疗法为主手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下已合并有严重功能障碍及畸形者手术疗效不佳手术方式多采用脑脊液分流术如脑室—心房分流术脑室—矢状窦分流术脑室—腹腔分流术等后一种术式安全并发症少使用较多所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置并不透X线以利于透视下检查术后注意防止发生并发症如凝血块阻塞导管心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等