骨样骨瘤 定义 骨样骨瘤属骨源性良性骨肿瘤由骨样组织及成骨细胞构成骨样骨瘤发生于任何部位的骨骼以胫骨、股骨为好发部位其次是肱骨、手、足各骨脊柱及时件少见肿瘤发生在皮质骨内或松质骨多发于21-40岁的男性 概述 骨样骨瘤于1935年由Jaffe首次报告是一种良性成骨性疾患具有界限清晰的局灶性病灶一般直径小于1cm周围可有较大的骨反应区 病因病理 病因学 未完全肯定但Jaffe认为是原发性良性肿瘤依据是:①生长缓慢;
②骨样组织代替了正常组织;③周围的骨组织毫无例外地呈现结构均匀的硬化;④大小固定上述论据被较广泛地公认另有学者认为是炎症而可能与病毒感染有关还有的认为是血管来源或与动静脉发育异常有关或为代偿过程 病理改变 ∞检:病灶可以完全位于皮质内也可以在皮质的内侧面皮质与骨膜间或者在松质骨内长骨的病变多在皮质内短骨的病变则常在松质骨中而脊柱的病变则常位于椎弓或小关节突肿瘤总是呈卵圆或圆形同周围骨质有清楚的硬化边界大多数是肉芽肿型呈砂粒样密度均质性棕红色 组织学检查:由骨组织、骨样组织和新骨混合而成富于血管性支持组织早期特征为成骨细胞占优势增生活跃紧密排列在富于血管的基质中中期在成骨细胞间有骨样组织沉积并有不同程度的钙化成熟期特征为致密的不典型的骨小梁形成即非板样也不是纺织状的 临床表现 10~30岁最多见但也可见于1岁以下的婴儿或60岁以上的老人男性比女性多见发病率为2∶1下肢的发病率约为上肢的3倍发生于躯干骨者较少见胫骨和股骨最多见约占病例的一半其次为腓骨肱骨和脊柱等 病程有特征性疼痛出现较早往往于X线片上出现阳性病损前几个月就已存在病初为间歇性疼痛夜间加重服用止痛药可以减轻后期则痛加重呈持续性任何药物不能使之缓解疼痛多局限软组织可肿胀但受累区很少有的病人也可没有疼痛症状病灶较小时疼痛可伴有血管运动性反应如皮温增高和多汗疼痛不一定限于患区也可以放射至附近关节 X线检查本病最常见于股骨颈和胫骨上端但可累及任何骨骼典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶大多数直径小于1cm中央呈致密度较小的透射线区可有不同程度的钙化少数病例有1个以上的病灶但是许多病灶可以不同于上述描述也无证据表明与起病部位及病期有关通过动脉造影可使其与慢性骨脓肿、急性或慢性骨髓炎、孤立性内生骨疣、无菌性坏死、骨软骨炎作出鉴别骨髓炎虽表现充血但血管形态正常或稍有扩张也没有骨样骨瘤的红晕现象骨脓肿和无菌性坏死的坏死中心则表现为无血管区 〃一)皮质骨样骨瘤有小的透射线区域周围是致密骨病灶位于皮质内硬化环更明显骨膜反应或是成层或是实质同源性的在疾病后期病灶可以完全被隐蔽 〃二)松质骨骨样骨瘤最常见于股骨颈其次是手足的小骨和椎体病灶周围常无很多新骨形成但有密度增加的骨环包绕病灶偶见在远处发生反应性新骨形成 〃三)骨膜下骨样骨瘤通常表现为骨附近的软组织肿块最常见于股骨颈的内面及手和足病灶正下方的骨骼有扇形区域系由压迫萎缩或骨吸收所致病灶接近关节时无反应性骨生成但可有关节肿胀充血和疼痛表现为急性滑膜炎的特征关节两端骨除了明显脱钙外没有其它改变有证据表明本采以自然消退但必需经很长时间 诊断鉴别 通过临床表现、组织学及放射学检查可以确立诊断某些病例在特征性的X线表现以前已有长期疼痛诊断较为困难如果年轻成人或儿童存在不能解释的持续性疼痛时应考虑本病的诊断 治疗预防 理想的治疗是大块切除包含有病灶的患骨彻底切除病灶症状很快消失一般不主张作刮除术认为照射和化学药物治疗无效手术可能难以找到准确的部位按照术中X线摄片进行钻孔对定位有帮助术后进行X线复查也是必要的完全切除病灶后很少复发而不完全的刮除常有复发复发时间长短不等还有的病例术中找不到病灶有趣的是半数病人在第一次术后症状减轻1/4病人在第二次术后缓解剩下的病人3/4在第三次手术后症状减轻这可能是多次部分切除的结果