先天性肾上腺皮质增生症目前主要是糖皮质激素替代治疗进而改善患者应激能力,对筛查出的这个疾病的患儿不管是否有肾上腺危象症状和体征,都应立即开始治疗若失盐表现重与性分化异常,应立即静滴5%葡萄糖盐水,内加氢化可的松或醋酸可的松进行治疗的。
如果治疗及时且适当,效果较好,可获得正常的生长、发育和生育能力,并监测17-OHP、雄激素和皮质素变化。