该如何治疗

婴儿痉挛症(infantilespasm)又名West综合征点头样癫痫,肌阵挛大发作,大摺刀型惊厥：本病征的同义名甚多有称敬礼样惊厥(salaamconvulsion),敬礼样痉挛(spasmsalutation),敬礼样抽搐(ticsalutation)点头痉挛(eclampsianutation),电击点头敬礼样惊厥(blitznicksalaamconvulsion带两个点的pfe),电击样惊厥(blitzkriegconvulsion)全身性屈曲性癫痫,屈曲性痉挛症,前屈性小发作婴幼儿前屈型小发作,闪光性大惊厥,伴有节律异常的婴儿肌阵挛性脑病等是一种严重的,与年龄有关的隐源性或症状性,全身性癫痫综合征具有发病年龄早,特殊惊厥形式,病后智力发育减退脑电图表现为高峰节律紊乱为特点的一种癫痫.起病在1岁以内高峰为4~7个月1.痉挛发作特点典型发作呈鞠躬样或点头样亦有人观察到本病呈多种形式发作如屈曲过伸混合性痉挛最常见其他有屈曲性过伸性肌阵挛失张力或强直性一侧性非典型失神发作等发作形式为连续成串出现的强直性痉挛表现为两臂前举头和躯干向前屈曲少数病例向背侧呈伸展位重复出现数次甚至数十次有时伴喊叫或微笑95%的病例有精神运动发育落后脑电图呈高峰节律紊乱为持续高波幅不同步不对称的慢波杂以多灶性尖波和棘波发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波少数可为一侧性婴儿痉挛发作伴脑电图一侧性高峰节律紊乱见于严重的一侧半球损伤患儿婴儿痉挛的病因多为症状性可有早期发育障碍如代谢病脑发育畸形神经皮肤综合征(结节性硬化等)及感染等异常影像学检查约80%以上可见脑萎缩畸形等异常10%~20%为特发性无可寻病因预后较好鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫(benignmyoclonusepilepsyininfancy)区分后者有典型的全身性肌阵挛发作但智力正常脑电图有少量棘慢波发作易控制多在2岁前停止预后良好2.智力改变婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下满2岁时可增加到85%~90%无论病前有无智力落后一旦痉挛发生相继出现智力发育障碍根据婴儿痉挛发作的特点脑电图高峰节律紊乱初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断(一)治疗近年来已有越来越多的作者认为婴儿痉挛症早期的和强化性的治疗对完全治愈是非常重要的而所谓完全治愈指所有的发作停止智力达到正常或接近正常1.激素目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施尤其是对继发性患者但本疗法的缺点是容易复发易引起感染高血压和电解质紊乱当诊断确立时应尽早使用激素但活动性感染除外目前尚无标准的治疗方案(1)ACTH：的用量是25U/d肌内注射4~6周为一疗程还有的作者认为ACTH的剂量可以增大40~80U/d1次或分2次肌内注射疗程4~6周可重复数个疗程如获得控制则在6周后代以口服糖皮质激素而后逐渐减量在2个月之后完全撤除Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量(120~160U)×6周和小剂量(20~40U)×4周两组无显著差别认为以小剂量短疗程较安全为理想ACTH或皮质激素停药后部分患儿可能复发近年强调使用ACTH前要注意有无巨细胞病毒感染存在治疗前已存在先天性小头畸形智力低下典型脑室周围钙化现象脉络膜视网膜炎者应高度怀疑先天性巨细胞病毒感染的可能应尽快停药改用抗癫痫药(2)长效激素：目前还可采用长效激素确杜先针治疗婴儿痉挛症同样能获得良好疗效方法：先用每天维生素B60.1~0.4g肌内注射连续7天;后用确杜先针剂0.015~0.025mg/kg肌内注射1次/d连用10天后改为隔天1次用10天再减量为每周2次用10天最后每周1次共2次之后完全停用此间仍同时合并用维生素B6并根据病情选择抗癫痫药如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸钠2.抗癫痫药常用硝西泮(硝基安定)氯硝西泮(氯硝基安定)丙戍酸钠等但不应将此类药物与ACTH或皮质激素并用因可能产生拮抗的可能性3.尚有人采用生酮饮食疗法(二)预后本病征预后很差发作持续存在的儿童5岁时通常转变为其他类型的癫痫68%的隐源性及15%的症状性病人完全缓解32%的隐源性及85%症状性病人有智力低下和有其他类型癫痫发作30%的症状性病人可进展转变为LennoxGastaut综合征