当身体缺乏维生素B1时热能代谢不完全会产生丙酮酸等酸性物质进而损伤大脑、神经、心脏等器官由此出现的一系列症状总称为脚气病来源 维生素B1为水溶性在人体内除肠内细菌可合成一部分外人体自身不能合成维生素B1主要来源于食物常与其他B族维生素同存于食物中在谷类、坚果、动物内脏、蛋类及酵母中含量丰富人乳和母乳中含量较少谷类多存在于外胚层(糠、麸)中故精制时易丢失洗米过度可致损失煮饭加碱时亦可遭破坏病理生理 维生素B1在体内为重要生物催化剂以辅酶形式参与多种酶系统活动尤其在碳水化合物氧化产能过程中起重要作用 维生素B1在小肠内吸收在肝、肾等组织中经磷酸化作用转为焦磷酸硫胺素(ThiaminepyrophosphateTPP)即辅羧酶参与糖代谢过程中α-酮酸的氧化脱羧反应使丙酮酸和乳酸进一步分解为水和二氧化碳产生能量并促进肝内糖元合成 维生素B1缺乏主要引起糖代谢障碍能量生成不足导致血中丙酮酸和乳酸堆积使主要由葡萄糖供能的神经、心脏、脑组织结构和功能发生改变出现相应的症状和体征血中丙酮酸和乳酸浓度增高可引起周围小动脉扩张舒张压下降脉压差增大静脉回流量增多加重心脏负担 维生素B1尚可抑制胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用故维生素Bl缺乏时乙酰胆碱水解加速使神经传导障碍胃肠蠕动减慢消化液分泌减少等消化系统症状病因 〃一)摄入不足 膳食中维生素B1含量不足为常见原因人乳硫胺素含量明显较牛乳低但足够供给生长需要当乳母膳食中缺乏维生素B1且单纯母乳喂养未加辅食婴儿即可患不长期食用精制米、面;
洗米、煮饭、煮菜过程中维生素B丧失、破坏;某些鱼类、贝类含有破坏维生素B1的酶长期喜食生鱼、贝类者易患本病 〃二)吸收障碍慢性消化紊乱、长期腹泻等引起吸收障碍导致缺乏 〃三)需要量增加 小儿生长发育迅速需要量相对较多;
长期发热、感染、手术后、甲状腺功能亢进等因代谢旺盛、消耗增加对维生素B1需要量亦增加若不及时补充易引起缺乏症状 婴儿多为急性发病以神经系统为主者称脑型脚气不出现心功能不全者称心型(冲心型)脚气不以水肿症状显著者称水肿型脚气病亦可数型症状同时出现年长儿则以水肿和多发性周围神经炎为主要表现 〃一)消化系统症状以3~6月婴儿最多见多为母乳中维生素B1不足所致常有厌食、呕吐、腹胀、腹泻或便秘、体重减轻等 〃二)神经系统症状 婴儿可表现为神经麻痹和中枢神经系统症状早期有烦躁、夜啼、因喉返神经麻痹所致声音嘶哑、甚至失音为本病的特征继而神志淡漠、喂食呛咳、吸乳无力、眼脸下垂、全身软弱无力、深浅反射减弱、甚至消失嗜睡、严重者惊厥、昏迷可引起死亡 年长儿以多发性周围神经炎为主先有双下肢对称性感觉异尝腓肠肌触痛、进而感觉减退以至消失病情进展可出现上行性弛缓性瘫痪 〃三)心血管系统症状 婴幼儿常突发心力衰竭多见于哺乳后或睡觉将醒时突然发生表现为气促、烦躁、尖叫、呛咳、出冷汗、紫绀、心率速出现奔马律、心音低钝、心脏扩大、双肺布满湿罗音、肝肿大、重症迅速死亡心电图呈低电压、S-T段压低、T波低平、倒置等改变 〃四)水肿与浆液渗出年长儿可于早期出现下肢踝部水肿甚至延及全身或伴发心包、胸腔、腹腔积液如何补充维生素B1 维生素Bl广泛存在于天然食物中其含量随食物种类不同而不同同时还受到加工、烹调的影响所以要注意以下几点 1调整饮食结构加工越细的米面维生素Bl含量越少所以、不要总给孩子吃精白米面在不影响孩子食欲的前提下要做到粗细搭配多吃各种豆类等杂粮比如小米、绿豆等食物中都含有丰富的维生素Bl还应适当增加膳食中肉类的比例 2.改进烹调方法要提高食物中维生素B1的利用率和保存率如捞饭的方法不好要提倡不弃汁的蒸饭方法由于面粉中的维生案Bl在酸性环境中较稳定、而在碱性环境中容易被破坏所以发面不宜加碱应提倡使用鲜酵母发面煮面条时大约有50%的维生素BI会流失到面汤中所以如果吃面条要喝些汤充分利用面汤中的营养素由于高温油炸和加碱会破坏面团中的维生素Bl因此应该少吃油条、油饼这些油炸食品 将要做妈妈的孕妇更要避免维生素B1的缺乏尤其要注意以上几点以免造成新生儿先天性脚气病诊断与鉴别诊断 因临床表现复杂、多样化且婴儿常突发重症故必须尽早确诊及时抢救根据喂养史、乳母膳食史、临床表现以及结合流行病史可作出诊断 疑有本病者应立即给予维生素B1试验性治疗本病在治疗后迅速好转可作为确诊的有力依据测定血中维生素B1浓度可明确诊断但由于测定技术复杂临床不易推广亦可采用维生素B1负荷试验若尿中维生素B1排出量减少可协助诊断 此外检测全血丙酮酸和乳酸含量明显增高、红细胞转酮酶活性降低均有助于诊断 诊断上应注意与有类似症状的疾病相鉴别如有呛咳、气急时与吸入性肺炎;
初发症状有呕吐时与肥厚性幽门狭窄;脑型脚气病与中枢神经系统感染如脑炎、脑膜炎等;心脏型脚气病与引起急性心力衰竭的各种疾病如心内膜弹力纤维增生症、先天性心脏病等;
周围性神经炎与多发性神经根炎、脊髓灰质炎等疾病相鉴别 若临床上符合维生素B1缺乏症经维生素B1治疗后好转但停药后复发应考虑遗传性丙酮酸羧化酶缺陷所致的维生素B1依赖症预防 孕、乳母饮食应多样化不宜以精米、面为主食改进烹调方法减少维生素B1损失人工喂养儿应按时添加辅食患感染或消化紊乱疾病时应补充维生素B1小儿每日维生素B1需要量为0.5~1.5mg乳母为3~4mg治疗 应同时给患儿及乳母维生素B1治疗轻症每日小儿15~30mg乳母60mg分3次口服重症或消化道功能紊乱者应肌内注射或静脉注射维生素B1每日50~100mg.应避免用葡萄糖液稀释以免血中丙酮酸及乳酸含量增高加重病情 一般治疗后2~3日症状明显好转或消失仍需继续口服维生素B1每日5~10mg疗程一个月因血中丙酮酸、乳酸增加故纠正酸中毒也很重要 病常伴有其他B族维生素缺乏应同时予以适当补充由于肾上腺皮质激素能对抗维生素B1作用过量叶酸及烟酸能影响维生素B1磷酸化作用故在治疗时应予注意