热门 请问儿童急性淋巴细胞白血病如何治疗
小儿ALL的治疗（一）治疗原则：按型选方案,早期连续强烈化疗,长期治疗.（二）HRALL化疗：1.诱导治疗：VDLP4周长春新碱（VCR）1.5mg/m2/次,最大量≤2mg/m2静脉注射,1次/周,共4次；柔红霉素（DNR,D）30mg/m2/次,5%葡萄糖液100ml稀释快速静脉滴注（3040分钟）；1次/周,共4次；左旋门冬酰氨酶（LASP）500010000U/m2/次静脉滴注或肌注,QOD,共8~10次.泼尼松(Pred)60mg/m2·d,d128(d17为泼尼松试验),1天量分3次口服,d29起每2天减半,1周内减停.2.巩固治疗：缓解后,宜在d2932天开始.CAT：CTX8001000mg/m2,快速静滴,d1；阿糖胞苷（AraC）2g/m2,q12h×4次,d23,静脉滴注；6巯基嘌吟（6MP）75mg/m2·d,晚间一次口服,d17.3.髓外白血病预防性治疗：①三联鞘注（IT）每1~2周1次,有中枢神经系统白血病者13次/周鞘注,剂量见表3.表3不同年龄三联鞘注药物剂量（mg）②HDMTX+CF（大剂量氨甲蝶吟四氢叶酸钙）疗法：于巩固治疗休息13周后,视血象恢复情况而定,待中性粒细胞（ANC）计数＞1.5×109/L,WBC≥3×109/L,肝,肾功能无异常时尽早开始.每10天1疗程,共2个疗程.治疗前查血常规,尿常规,肝肾功能,应基本正常.每疗程MTX3.0/m2,1/6量（不超过500mg/次）作为突击量在30分钟内快速静脉滴入,余量于1224小时内均匀滴入.突击量MTX滴入后0.52小时内,行三联IT1次.开始滴注MTX36小时后用CF解救,首剂30mg/m2,以后15mg/m2,每6小时1次,肌注,共78次.HDMTX治疗前3天开始口服碳酸氢钠1.0g,每日3次,至用药后1周,并在治疗当天给5%碳酸氢钠35ml/kg,稀释34倍后静滴,使尿PH≥7.用HDMTX当天及后3天需水化治疗,量为3000ml/m2·d.记24小时尿量3天.用MTX第35天复查,血常规,尿常规,并注意口腔溃疡情况.必要时复查肝,肾功能.若毒性重可酌情延用四氢叶酸钙或加量.HDMTX治疗期间同步用VP方案.③颅脑放疗：原则上3岁以上患儿,凡诊断时WBC计数≥100×109/L,有t（9；22）或t（4；11）核型异常,诊断时有CNSL,因种种原因不宜作HDMTX治疗者,于CR后6个月时进行,总剂量18Gy,分15次3周内完成,或12Gy,分10次,于2周完成.同时每周IT1次.放疗期间口服6MP（或6TG）和MTX,或用VP方案.病危急淋,脑膜浸润者,放疗前3个月内不作HDMTX,放疗后6个月内也不作.4.早期强化治疗重复其诱导方案或用VPLD2周后继用VM26+AraC2周.具体用法：VM26160mg/m2加入100%Glucose500ml/m2静脉滴注4小时,继续AraC200300mg/m2静滴1小时,每周12次.5.维持及加强治疗①维持用药6MP75mg/m2·dQn顿服,MTX30mg/m2次iv或po,每周1次,连用4周休1周,再用4周休1周,反复维持,遇强化治疗时暂停.②强化：每3个月用COAP方案强化1疗程,或用VPLD23周或VM26+AraC2周强化1次,无中枢神经系统白血病时每半年1次HDMTX,有中枢白血病者9个月2次HDMTX,每次做2个疗程（如1月作HDMTX2个疗程,鞘注2次→4月则VPLD强化1次,鞘注1次→7月则作HDMTX2个疗程,鞘注2次→10月则可用COAP强化1疗程,如此循环）6.总疗程自维持治疗算起女孩3年,男孩3.5年.（三）初诊时CNSL的治疗：在进行诱导化疗的同时,三联鞘注第1周3次,第2,3周各2次,第4周1次,共8次.一般在鞘注化疗23次后CSF常转阴.然后在完成早期强化治疗后（诱导,巩固,髓外白血病防治和早期强化后第6个月）,作颅脑放疗18Gy,作完放疗后不能再作HDMTX+CF治疗,但三联鞘注必须每8周1次,直至终止治疗.CR后发生CNSL复发的患儿也可按这一方法治疗,但在完成三联鞘注第5次后,必须用VDLDex和VM26+AraC各一个疗程作全身强化治疗,以免由CNSL引发骨髓复发,并继续完成共8次鞘注.颅脑放疗紧接全身强化治疗之后.此后三联鞘注每8周1次,直至终止治疗.（四）初诊时睾丸白血病（TL）的治疗：在确诊TL后,先完成诱导治疗获CR若是双侧TL,则作双侧睾丸放疗,总剂量为2430Gy；若是单侧TL,也可作双侧睾丸放疗（因为目前尚无作单侧睾丸放疗的方法）或病侧睾丸切除.在作TL治疗的同时继续进行巩固,髓外白血病防治和早期强化治疗.CR后患儿发生TL,则先作上述的TL的治疗,紧接着VDLDex和VM26+AraC方案各一个疗程,作全身治疗,以免由TL引发骨髓复发.支持治疗及积极防治感染要点：（一）尽可能清除急,慢性感染灶.对疑似结核病者需要抗痨等保护性治疗.（二）加强营养,不能进食或进食极少者可用静脉营养；加强口腔,皮肤和肛周的清洁护理；加强保护隔离.预防和避免院内交叉感染.（三）强烈化疗期间可酌情用成分输血,用少浆红细胞悬液或单采血小板悬液；有条件者还可预防性地用静脉丙种球蛋白输注；还可酌情应用细胞集落刺激因子（CCSF或GMCSF）等.（四）预防性应用SMZco25mg/(kg·d),每周连用3天.并积极治疗细菌,病毒,深部真菌及卡氏肺囊虫性肺炎等感染.（五）预防高尿酸血症：在诱导化疗期充分水化及碱化尿液,WBC＞25×109/L要同时服用别嘌吟醇200300mg/(m2·d),共57天.化疗注意事项（一）每一个疗程化疗完成后,一旦血象恢复（WBC≥3×109/L,ANC＞1.5×109/L）,肝肾功能无异常,须及时作下一阶段化疗,尽量缩短2个疗程之间间隙时间（一般是23周）.（二）在每一化疗疗程中,一旦疗程未完成或出现WBC低下,尤其是诱导过程中出现骨髓抑制时,不能轻易终止化疗,应该在作积极支持治疗的同时,继续完成化疗.（三）维持化疗期间,尤其是维持化疗早期,应根据WBC控制在3×109/L,ANC11.5×109/L,及时调整MTX和6MP的剂量；若WBC始终大于4×109/L,不能下降者,易复发；若ANC过早或长时间＜1×109/L,则易发生严重感染.（四）在化疗过程中,一旦出现严重感染,应减缓或暂时中断化疗,待积极控制感染后继续尽快完成化疗.（五）遇严重出血时,及时大力止血,注意防治DIC,血小板极低（小于20×109/L）时,及时输注足量单采血小板悬液,以免发生致死性颅内出血.（六）每一疗程前后必须检查肝肾功能,尤其是HDMTX和HDAraC治疗.肝肾功能异常时,须及时积极治疗,以期尽早恢复.（七）在缓解后的治疗过程中,如遇不能用与化疗相关,感染相关解释的不明原因的白细胞和（或）血小板低下时,并迟迟不能恢复者,要警惕早期复发,应及时作骨髓涂片检查,追查原因.不能盲目等待延长休疗时间.（八）DNR前后必须作心电图检查,注意维护心功能正常.为预防不可逆性的心肌毒副作用,须密切注意DNR累积量不超过360mg/m2；小于2岁不能超过300mg/m2.CTX累积剂量最好不大于3.0g/m2,以预防继发性肿瘤和影响生育功能。
