上眼皮下垂，提眼皮无力

12mm2.角膜雾状水肿有后弹力层破裂（Haab线）3.眼球增大前房深4.常为轴性近视眼5.眼压升高6.前房角：前房角镜下可见为宽角虹膜根部附着点靠前虹膜根部前基质层变鄙见充血纡曲的血管绊小梁网出现鲨革样粗糙外观等7.眼底：视神经乳头凹陷扩大进展较快诊断根据患儿典型的症状和体征诊断并不困难鉴别诊断1.合并其他眼部或全身发育异常的先天性青光眼2.先天性泪道阻塞：有过分流泪症状但无眼压升高眼球增大等表现3.角膜上皮擦伤4.先天性大角膜：眼压正常5.产伤引起的角膜后弹力层破裂6.角膜后部多形性营养不良所致的后弹力层改变治疗1.药物治疗：除了滴用缩瞳剂有可能升高眼压外其他用于成人的降眼压药物都可使用2.手术治疗：（1）控制眼压可采用前房角切开术、小梁切开术或小梁切除术（2）如果眼压控制后角膜持续混浊可考虑行穿透性角膜移植术临床路径1.询问病史：重点注意有无婴幼儿型青光眼的三联症状有无先天性青光眼的家族史2.体格检查：测量眼压是必要的如果患儿足以合作应争取在表面麻醉下以Perkins手持压平眼压计测量眼压必要时可在口服10％水合氯醛下或全身麻醉下测时眼压如采用全身麻醉应考虑到全身麻醉对眼压的影响以便做出准确判断3.辅助检查：可进行眼部超声检查了解眼球轴长的改变4.处理：原则上都应手术治疗大多数情况下应用降眼压药物只是手术前控制眼压的暂时措施用药时应熟悉各种药物的剂量和用法5.预防：无预防发生婴幼儿型青光眼的措施及时控制眼压可防止丧失视功能（赵家良）二、青少年型青光眼(juvenileglaucoma)概述青少年型青光眼指3岁至30岁期间发病、主要因小梁网或前房角发育异常导致房水外流受阻的一种青光眼又称为发育性青光眼发病机制与婴幼儿型青光眼相同但由于青光眼的症状出现较晚因此外观无眼球扩大临床表现1.发病隐匿早期无症状发展到一定程度时可出现虹视、眼胀、头痛、恶心等症状2.眼压升高3.视神经乳头出现青光眼性损害表现与原发性开角型青光眼相同4.视野出现青光眼性缺损表现与原发性开角型青光眼相同5.前房角为宽角周边虹膜附着位置较前可有较多的虹膜突或小梁色素沉着6.常合并近视眼诊断根据发病年龄、临床症状、眼压升高、视神经乳头和视野的改变、前房角宽等特征诊断并不困难鉴别诊断1.原发性开角型青光眼：发病年龄较大8.继发性开角型青光眼如糖皮质激素性青光眼、继发于葡萄膜炎的青光眼、继发于外伤的青光眼等9.先天性视神经缺损：眼压正尘治疗与原发性开角型青光眼相同临床路径1.询问病史：重点注意有无青光眼的家族史发病年龄有无眼胀、头痛等不适症状2.体格检查：与原发性开角型青光眼相同3.辅助检查：应检查视野4.处理：可按原发性开角型青光眼治疗原则处理但对药物治疗反应较差手术效果也不理想5.预防：无特效预防青少年型青光眼发生的措施应定期随诊了解眼压控制和视功能变化状况以便及时调整治疗措施有助于预防患者的视功能进一步丧失（赵家良）三、合并其他眼部或全身育异常的先天性青光眼(developmentalglaucomasassociatedwithanomalies)概述这是一类同时伴有角膜、虹膜、晶状体、视网膜、脉络膜等先天异常或伴有全身其他器官发育异常的先天性青光眼其中有些发生于婴幼儿期有些可发生于任何年龄临床表现此类青光眼有多种常见的有：1.前房角发育不全综合征（Axenfeld-Rieger综合征）：确诊年龄常为5～30岁一般为为双眼发病有角膜后胚胎环周边部虹膜组织条带向前伸展附着于突出的Schwalbe线上虹膜基质发育不良、变薄、失去正常纹理、色素上皮层外翻和萎缩、基质缺损导致虹膜裂孔形成瞳孔移位变形或呈多瞳孔或瞳孔膜闭全身可有牙齿发育不良、缺损和形态异常小牙颌面部畸形等50％以上的患者合并青光眼2.Peter异常：出生时就已发生为双侧性角膜中央混浊仅在角膜近周边部有一极窄的透明区混浊角膜的后部基质有缺损相应部位的后弹力层和角膜内皮细胞层变薄或消失中央部虹膜可与后部角膜的缺损边缘发生黏连有时可与晶状体黏连在一起前房角发育不良约半数患者合并青光眼常在出生时已经存在3.先天性无虹膜：是一种以虹膜发育不良为主要特征的双眼发育性疾患累及全眼球的先天性眼采伴有全身缺陷包括智力低下、泌尿生殖器先天异常和Wilm瘤约50％～75％患者并发青光眼主要是由于前房角结构发生进行性改变所致一般发生在婴幼儿期或青少年期4.原始玻璃体持续增生：是一种出生时就已出现的单侧性先天异常眼球多小于正常表现为部分或全部白瞳症可并发眼内出血、继发性闭角型青光眼和角膜混浊5.伴有颜面部血管病和脉络膜血管瘤的青光眼（Sturge-Weber综合征）：颜面部皮肤毛细血管瘤位于三叉神经第一或第二分支分布区域常为单侧性以面部中线为分界个别病例的血管瘤越过中线少数患者为双侧性常伴有脑膜葡萄状血管瘤累及大脑的枕叶及颞叶X线检显示出血管瘤下的脑皮质常有进行性钙化改变血管瘤可侵犯眼睑、浅层巩膜、结膜、虹膜睫状体和脉络膜约30％的患者伴有青光眼是由于前房角异常或上巩膜静脉压增高所致6.真性小眼球：为胚胎发育过程中眼球在胚胎裂闭合后停止发育所致表现为眼球小、高度远视或伴有黄斑变性晚期出现慢性闭角型青光眼的特点诊断根据患儿典型的症状和体征特别是先天异常可以明确诊断鉴别诊断1．婴幼儿型青光眼：不伴有眼部其他异常2．先天性泪道阻塞：有过分流泪的表现但无眼压升高3．先天性大角膜：眼压正常4．虹膜角膜内皮综合征：有角膜内皮层、虹膜和前房角的异尘治疗同先天性婴幼儿型青光眼临床路径1.询问病史：重点注意有无先天性青光眼和眼部先天异常的家族史2.体格检查：测量眼压是必要的测量时注意事项见婴幼儿型青光眼一节3.辅助检查：根据不同的先天异常选用如伴有颜面部血管病和脉络膜血管瘤的青光眼是否有癫痫真性小眼球应行屈光检查和眼超声检查等4.处理：原则上都应手术治疗大多数情况下应用降眼压药物只是手术前控制眼压的暂时措施真性小眼球手术时易发生严重脉络膜渗漏应同时涡状静脉减压术6.预防：无预防发生的措施及时控制眼压可防止丧失视功能（赵家良）第六节继发性青光眼（secondaryglaucoma）一、继发于角膜内皮细胞层病变的青光眼（glaucomasassociatedwithdisdersofthecnealendothelium）1.虹膜角膜内皮综合征（iridocnealendotheliumsyndrome）概述虹膜角膜内皮综合征是一组具有原发性角膜内皮异常的眼前节疾病包括三种互相重叠的综合征：原发性虹膜萎缩、Chler综合征和虹膜痣综合征（Cogan-Reese综合征）异常的角膜内皮细胞可跨越前房角异常增殖覆盖小梁网这些异常组织的收缩可导致前房角关闭临床表现1.患者一般为中青年很少有家族史2.常单眼发病但有时可发现对侧眼的角膜也有符合本病的轻度改变3.早期无症状视力进行性下降4.患者可发现虹膜不规则的异常形态并自觉患眼视物模糊、眼疼5.角膜水肿角膜内皮细胞层有局限的金箔样改变中央前房深6.虹膜的异常改变为：（1）原发性虹膜萎缩：虹膜明显变薄导致虹膜孔洞和瞳孔变形移位（2）Chler综合征：虹膜轻度变薄瞳孔轻度变形在三种类型的综合征中角膜变化最为明显即使眼压正常时角膜也发生水肿（3）虹膜痣综合征：虹膜表面有色素结节虹膜萎缩呈现多样性这些改变也可以在Chler综合征和原发性虹膜萎缩中出现7.眼压升高大多在40～60mmHg之间视神经乳头出现病理性凹陷视野缺损8.角膜内皮显微镜检查可发现角膜内皮细胞计数明显减少正常的六角型镶嵌边界不清细胞层出现暗区局灶性细胞缺失等9.前房角镜检查可发现周边部虹膜前黏连常超越Schqalbe线前房角关闭诊断根据角膜、虹膜和前房角的改变以及眼压升高可做出诊断鉴别诊断1.前房角发育不全综合征（Axenfeld-Rieger综合征）：一般为为双眼发病有角膜后胚胎环无角膜内皮层的改变2.角膜后部多形性营养不良：为双侧性、进行性、家族性角膜内皮营养不良疾病3.虹膜黑色素瘤4.陈旧性葡萄膜炎治疗1.除非出现青光眼和角膜水肿否则无需治疗2.为解除角膜水肿和控制青光眼采用降眼压药物治疗眼压应降至角膜不发生水肿为度3.角膜水肿治疗：局部滴用5%氯化钠滴眼剂或50%葡萄糖溶液4/日有时于减轻角膜水肿4.当药物治疗不能将眼压降低到不出现角膜水肿时或视神经损害和视野缺损进展时可采用眼外滤过手术但单纯滤过术疗效差应在术中加用丝裂霉素或植入房水引流装置5.如果眼压正常但角膜持续严重水肿时可行穿通性角膜移植术临床路径1.询问病史：重点注意单眼视力持续下降的历史2.体格检查：重点检查角膜和虹膜的改变3.辅助检查：进行角膜内皮显微镜检查了解角膜内皮细胞的改变4.处理：重点是将眼压降低到相当低的水平以便解除角膜水肿5.预防：无预防本病的特殊措施

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