肌萎缩性侧索硬化症

你好肌萎缩性侧索硬化症（ALS）也叫运动神经元波MND）后一名称英国常用法国又叫夏科（Charcot）病而美国也称卢伽雷氏（LouGehrig）病我国通常将肌萎缩性侧索硬化症和运动神经元病混用它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后导致包括球部（所谓球部就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩肌萎缩性侧索硬化症的病因至今不明20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关另外有部分环境因素如遗传、重金属中毒等都可能造成运动神经元损害产生运动神经元损害的原因目前主要理论有：1.神经毒性物质累积谷氨酸堆积在神经细胞之间久而久之造成神经细胞的损伤2.自由基使神经细胞膜受损3.神经生长因子缺乏使神经细胞无法持续生长、发育肌萎缩性侧索硬化症早期症状轻微易与其他疾病混淆患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难最后产生呼吸衰竭依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力最后才产生呼吸衰竭2.延髓起病型在四肢运动还好之时就已经出现吞咽、讲话困难很快就进展为呼吸衰竭尽早地做出诊断和鉴别诊断尽早地给予神经保护和支持治疗如力如太及其他药物坚持定期随访肌萎缩性侧索硬化症的治疗1.一般疗法支持疗法：对症治疗适当锻炼如注意呼吸道、消化道的功能若口水多可给予少量抗阻胺药；

若痰多可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落与以抗抑郁治疗等此外还要多翻身以防止褥疮发生如进食障碍给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）2.特殊疗法目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek）并且一定要尽早使用3.呼吸治疗开始呼吸不顺时可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸发生进一步呼吸衰竭时则需气管切开使用人工呼吸机4.研究进展目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗但上述治疗还有待于临床试验的证实此外科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究以上就是我对于肌萎缩性侧索硬化症的相关回答希望我的回答可以帮到你希望你可以及早治疗降生活