视神经脊髓炎的发病原因？

1，流行病学NMO的确切发病率和患病率均不清楚，原因之一是缺乏统一公认的诊断标准，易与MS混淆.在西方白种人中NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例不足1%.而在非白种人群，NMO明显多见，如日本NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例是20%～30%，香港36%，新加坡48%，印度10%～20%.NMO平均发病年龄2，病理相对于典型MS最容易侵犯脑室周围白质，小脑和脑干，NMO常选择性地累及视神经和脊髓.NMO脊髓蹭具有不同于MS的特征，为多个脊髓节段的广泛脱髓鞘，伴同时累及灰白质的空腔形成，坏死和急性轴突蹭，病灶中有显著嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润，围绕透明样变血管周围，有免疫球蛋白（IgG和IgM）和补体活化产物的沉积，呈特征性的框边样（rim）和玫瑰花形（rosette），提示体液免疫机制参与了NMO发病过程.39岁，不同人种女性患铲明显多于男性，女性患者占所有病例数90%.3，症状体征1，发病年龄5－60岁，21－41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解－复发.2，视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎.亚急性起病者1－2个月内症状达到高峰.少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重.3，急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘蹭，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多项复发型.临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对成和不完全性，表现快速（数小时或数日）进展的轻瘫痪，双侧Babinski征，躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等.急性脊髓炎伴Lhermitte征，阵发性强直性痉挛和神经根痛可见约于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生.4，多数NMO患者为单相病程，70％的病例数日内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲.少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫，约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎.此外，单病程NMO和复发型NMO临床特征也存在一些差别.Wingerchuk等报道，单病程NMO平均发病年龄29岁（1～54岁），复发型NMO39岁（6～72岁）.复发型NMO女性比例更高，达80%以上.首次临床事件发展成为双侧视神经炎和脊髓炎（NMO经典定义）的平均时间，单病程NMO是5天（0～151天），复发型NMO是166天（2～730天）.单病程NMO临床事件表现更为严重，54%的受累眼睛经历过视力完全丧失，而复发型NMO中只有28%，单病程NMO中70%的患者出现过截瘫，复发型NMO中仅有31%.虽然单病程NMO临床事件比复发型NMO严重，但绝大多数单病程NMO因为以后不会复发，并长期保持稳定，没有累积损伤，疾病恢复和神经功能保持会更好，5年生存率90%，往往死于其它病因.复发型NMO的复发频率个体之间差异很大，有可能几次发作在数月内出现，也可能缓解期超过10年.55%的患者1年以内出现视神经炎或脊髓炎复发，这一比例3年内增加至78%，5年内达90%.虽然首次视神经炎和脊髓炎事件后功能恢复比单病程NMO更好，但反复发作的累积效应使得复发型NMO的神经功能残疾反而更为严重.病程5年的患者，超过半数有单眼盲或没有辅助不能行走，5年生存率68%.严重颈脊髓炎导致呼吸衰竭在复发型NMO更常见，几乎1/3的患者会出现，也是此类患者死亡的主要原因.4，治疗方案1》甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NMO恶化.500－1000mg/d，静脉滴注，连用3－5日；

之后用大剂量泼尼松口服.应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险.2》也可适当选用硫唑嘌呤，环磷酰胺等免疫抑制剂.恢复期应加强功能锻炼及理疗.虽然没有大样本临床对照试验证实有效，免疫抑制剂和血浆置换被建议用于NMO治疗.3》MS的一线用药是免疫调节药物β-干扰素和可舒松（glatirameracetate）.而NMO是否也有类似疗效需要深入研究.预后也不同于MS，早期报道NMO的5年生存率仅68%，死因主要是严重脊髓蹭致呼吸衰竭.近年来，随着诊断和治疗水平提高，NMO预后已有改观，然而，每年约2次的平均复发率仍使得NMO比MS更早致残.5，预防常识对视神经脊髓炎患者要采用乐观态度向病人说明本病的性质和前景，增强与疾病做斗争的勇气，如何适应已经和可能造成的病残.指导他们如何进行患肢功能锻炼.叮嘱患者定期进行复查，避免劳累，防止感染.瞭解病情有无发展.经医院正规治疗后，大部分患者均有不同程度的恢复，少数患者可留有不同程度的残障。