肾上腺髓质增生的治疗目前仍以手术为主对增生的双侧肾上腺大部切除仅保留部分皮质以免术后引起肾上腺皮质功能不足.主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷致使皮质激素合成不正常.多数病例肾上腺分泌理糖激素理盐激素不足而雄性激素过多故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退伴有女孩男性化而男孩则表现性早熟此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。
腺增生则是指髓质内嗜铬细胞广泛地增生活跃功能亢进.这两种蹭都能增加儿茶酚胺物质的合成和释放引起高儿茶酚胺血症两者的临床表现也相似.肾上腺髓质增生是从60年代初期才开始重视的一种病症.对于它的病因尚无明确结论.已发现它常与其它内分泌腺疾病同时存在如甲状腺髓样癌及甲状旁腺功能亢进症等为多发内分泌腺肿瘤病Ⅱ型的蹭之一.先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征.主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷致使皮质激素合成不正常.多数病例肾上腺分泌理糖激素理盐激素不足而雄性激素过多故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退伴有女孩男性化而男孩则表现性早熟此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群.肾上腺髓质增生的治疗目前仍以手术为主对增生的双侧肾上腺大部切除仅保留部分皮质以免术后引起肾上腺皮质功能不足。