医生回答
-
发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见.男多于女，曾有家族史报告.进展缓慢，持续多年.症状与蹭节段和所在神经轴内位置有关.颈下段上胸段蹭多见.（一）感觉症状痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉，震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍.可有深部痛，累及肩臂.累及后索时，则出现相应深感觉障碍.（二）运动症状蹭扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪，萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失.手内在肌受累一般最早，上行到前臂，上臂及肩带.手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形.蹭累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性.晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致.（三）营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节.表现为关节肿胀，积液，超限活动，活动弹响而无痛感.X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位.皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙，变脆.有时出现无痛性溃疡.常有胸脊柱的侧弯或后突.膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期.蹭波及延髓引起吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤，此型易危及生命.CSF检查多正常，Queckenstedt试验少有梗阻。
1：可选择性作手术治疗，如椎板切除减压，脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术，枕骨大孔减压，第四脑室出口矫治术等.由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展.由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体瘫痪，呼吸骤停甚至死亡.因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段.脊髓空洞常常是相关原发性疾病的继发表现形式，正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失.脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化；
另一部分是空洞分流术，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展.通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分，第二部分根据情况选择.通常情况下我们要首先解除患者的病因，首次手术一般情况下不行空洞分流，因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失.空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案.目前应用微创小切口（长约4－6厘米），应用微创器械，小骨窗（2X3厘米大小）治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果.微创手术完全不同于常规的大手术，微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微，更是很少出现生命危险.空洞分流术：通常指在空洞较明显的部位将空洞切开，使之与蛛网膜下腔或胸腔相通.通常应用T型管行空洞－胸腔分流，这种分流能够保持一定的脑脊液势能梯度，较好的完成了空洞分流.这种分流能够较好的避免空洞－蛛网膜下腔分流所致的粘连梗阻，进而使手术的成功率明显提高.现在的微创，局限，充分减压手术理念及个体化的治疗能够最大限度的解除患者疾患.2：可试用中药，以补气，健脾，活血为治则，如地黄饮子加减.3：脊髓蹭部位的放射治疗，少数病例有效.4：可给以镇痛药，B族维生素，ATP，辅酶A，肌苷等.5：早期胶质增生为主时，可行放射治疗或口服同位素131I治疗，以阻滞病情进展.出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术.6：新针治疗→瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助.痛觉消失者应防止烫伤或冻伤.生活护理：脊髓空洞症的护理心理护理首先取得患者及家属对医护人员的信任，向患者家属讲解术中可能出现的问题，使其从思想上有所准备，同时，应该注意掌握恰当的语言交流技巧，使患者有安全感，信任感，从而消除患者的恐惧和担心.护理人员热情，耐心地劝导患者，使其认识到治疗疾病是当务之急，身体降是家庭幸福和事业成功的根本，同时病人的心理护理还要动员家庭和工作单位，安排好患者所牵挂的人和事尽量减少患者的后顾之忧，并向患者介绍手术经过及术后康复的病例，鼓励患者以乐观的心态配合手术治疗.脊髓空洞是脊髓内由于多种原因的影响，形成管状空隙，并引起一系列临床表现，主要有三方面：一是感觉异常，通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失，或可有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉.二是运动异常，主要表现为一侧或双侧上肢力量下降，手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形.可并有下肢力量下降.三是植物神经症状，如一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗等.其他，还可能伴有疼痛等症状.发病年龄通常为20～30岁，偶发儿童或成年后.此病起病隐浅，发病缓慢，甚至觉察不出来，随病情发展渐出现手部肌肉萎缩.下肢出现上运动神经元性瘫痪，所以一旦确诊，即说明已到了一定程度，应早期诊断和早期治疗效果较好。
