重型再生障碍性贫血的治疗方案

再生障碍性贫血（aplasticanemia）简称再障系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征治疗方案包括病因治疗，支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施．慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血绣长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作．急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗．（一）支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物．积极做好个人卫生和护理工作．对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染．输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血．一般以输入浓缩红细胞为妥．严重出血者宜输入浓缩血绣，采用单产或HLA相合的血绣输注可提高疗效．反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗．（二）雄激素为治疗慢性再障首选药物．常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone），甲氧雄烯醇酮，羟甲烯龙（oxｙmetholonE），氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE），大力补（Dianabol）等；

②睾丸素酯类：如丙酸睾酮，庚酸睾酮，环戊丙酸睾酮，十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮，戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称巧理宝；

③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等．（三）骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的．一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄<20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血绣，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高．对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天．国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道．凡移植成功者则可望治愈．胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究．（四）免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障．最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）．