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克山波KD）亦称地方性心肌波ECD）于1935年在我国黑龙江仕山县发现因而命名克山病70年代末急性克山病的发病率已由建国初期的52/10万下降到0.3/10万1980年农村改革开放后本病已戏剧性地消失了在《静静的白桦林》中有所描述还有部分人受此折磨主要蹭是心肌实质变性坏死和纤维化交织在一起心脏扩张心室壁不增厚附壁血栓常见光镜下可见心间性坏死电镜下可见线粒体肿胀嵴分离和断裂克山病是一种流行于荒僻的山岳、高原及草原地带的以心肌病为主的疾病用针掏背部的汗毛孔可见如类似羊毛的纤维[编辑本段]疾病分布　病于1935年首先发现于黑龙江仕山县故名克山病在黑龙江、吉林、内蒙、河北、陕西、甘肃、四川、云南等地的荒僻地区有流行农民及其家属患病率高南方地区亚急型6~8月发病率高黑龙江省各重病区地理条件的共同特征是：气候湿润多雨；地形多低山丘陵；土壤富含腐殖质偏酸性；均为农耕区中国的重病区多位于海拔200-2000米之间大体上沿兴安岭、长白山、太行山、六盘山到云贵高原的山地分布此外朝鲜、日本亦曾有报导[编辑本段]疾病分类　急型：起病突然进展迅速表现为胸闷、恶心、呕吐呕吐常极为频繁、顽固、可有头晕、气急、咳嗽、心悸、不安、口渴、浮肿等严重者可出现昏厥、抽搐或心原性休克检查可见四肢厥冷、体温下降、脉搏微弱、血压下降并有冷汗但意识清醒心脏扩大听诊可闻及一系列改变下肢可有凹陷性水肿　慢型：起病缓慢表现为呼吸困难、咳嗽、心悸、下肢浮肿检查可见呼吸急促多采取端坐位心脏明显扩大听诊可闻及一系列改变潜在型：多无自觉症状少数在劳动时出现轻度头晕、心悸、呼吸困难心脏轻度或中度扩大可伴有期前收缩等心律失常心电图检查可呈现多种改变X线检查有助于诊断本病治疗在于抢救心原性休克减轻心脏负担控制心力衰竭纠正心律失常可用大剂量维生素C慢型、潜在型可试用卤碱[编辑本段]疾病病因　∷山病的病因目前尚不清楚可分微生物地球化学病因和生物病因克山病全部发生在低硒地带患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民而口服亚硒酸钠可以预防克山病的发生说明硒与克山病的发生有关但鉴于病区虽然普遍低硒而发病仅占居民的一小部分且缺硒不能解释克山病的年度和季节多发所以还应考虑克山病的发生除低硒外尚有多种其他因素参与的可能　生物病因学说认为克山采能是由病毒、尤其是肠道病毒感染或食物真菌毒素中毒引起心脏细胞蹭组织迄今尚未阐明根据各地进行的大量研究可能与水土、营养、感染等因素有关　〃一）水土和营养因素据调查本病有明显的地区性病区的土壤、水质和粮食中缺乏某些人体需要的微量元素如硒、钼、镁等或有关的营养物质从而干扰了心肌代谢引起心肌或损伤而罹病　中国科学院克山病防治组进行了病区和非病区内外环境中硒的测定发现病区的水和粮食中硒含量明显降低病区人群的血硒和头发硒含量亦低并调查从水土含硒量低的病区到相邻的水土含硒较高地区发现其粮食中硒的含量升高本病亦减少　多年来研究发现缺硒可使一些动物发生心肌蹭并致细胞免疫及机体免疫功能下降表现为抗体生成减少对抗原反应降低吞噬能力下降适量的硒对缺硒造成的心肌损害有明显保护作用及抗氧化能力且可改善机体抗感染的能力硒又是谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-px）的一个组成成份该酶的主要作用是还原脂质过氧化物清除氧自由基从而保护了细胞膜的完整性低硒可使GSH-px活性降低造成心肌膜系统损伤近年研究尚发现亚硝酸钠可使低硒机体心肌谷胱甘肽过氧化物酶活性明显下降补充硒或维生素E可保护此酶活力提示除低硒外亚硝酸盐过多及维生素E缺乏可能参与了克山病发病环节硒缺乏实验动物的心缄本作电镜和细胞化学检查（细胞色素氧化酶、酸性磷酸酶和Ca2+ATP酶）显示心肌膜呈不同程度损伤；心肌氧化磷酸化障碍氧利用低ATP合成减少细胞器内ATP依存在钙的调节运转异常导致细胞器和收缩成分一系列改变硒维康内含硒麦芽粉、维生素E、β─胡萝卜素等抗氧化成分能有效自由基　近年有研究报告低镁（红细胞及血浆中镁含量显著降低）亦可能是本病病因之一并提出镁治疗本病及其心律失常之必要性　〃二）感染有人认为本病为感染所引起特别是嗜心肌病毒感染如柯萨奇病毒、埃可病毒等引起的心肌炎或感染过敏性心肌炎或霉菌毒素引起中毒性心肌炎等目前对感染在克山病病因中的作用尚待进一步研究亦有人认为病毒感染与病区水土、营养因素有协同作用而致病　总之本病病因未完全明确可能在低硒的基础上各种综合因素参与相互作用而致病[编辑本段]病理生理　∷山病的主要蹭是心肌实质的变性、坏死和纤维化交织在一起心脏呈肌原性普遍扩张心壁通常不增厚20％的患者可见附壁血栓及肺、脑、肾、末梢血管的栓塞光镜可见心间性和坏死心间形呈弥漫性坏死呈灶状分布蹭通常以左心室及室间隔部为重右心室较轻点镜主要表现为线粒性肿胀、增生和嵴及肌原纤维破坏[编辑本段]症状体征　∩分四型：急型、亚急型、慢型和潜在型急型：多冬季发病常因寒冷暴饮暴食分娩等而诱发恶心、呕吐、头晕严重者数小时内死亡常有心源性休克各种严重心律失常心脏扩大舒张期奔马律急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型；亚急型是小儿克山病的一种类型春夏发病多精神不振食欲减退面色灰暗、全身浮肿心脏向两侧扩大舒张期奔马律肝脏肿大三个月不缓解者已转为慢型慢型表现为充血性心力衰竭心脏向两侧扩大心尖部收缩期杂音肝脏肿大下肢浮肿极似扩张型心肌病潜在型是各型治疗之后或是克山病的早期改变克山病有流行症学特点即地区季节及人群发病特点心脏扩大心律失常心力衰竭奔马律及心功能有关的杂音在克山病流行区诊断不难[编辑本段]诊断检查　1、实验室和其他检查　〃1）X线检查、心电图检查、超声心动图检查主要均与扩张型心肌病类似为非特异性改变　〃2）X化验检查急性克山病患者血清AST、CK及LDH活性增高慢性患者AST/AL＜1而急性型患者＞1说明前者为肝淤血所致后者以心肌损伤为主急性患者可有白细胞增多及血沉加快[编辑本段]诊断鉴别　根据克山病流行病学特点：即流行地区、流行季节人群发病情况结合临床有急、慢性心力衰竭、心脏扩大、心律失常等诊断并不困难在东北、西北有大骨节病和地方性甲状腺肿疾患的地区如患者同时有类似扩张型心肌病的表现时应考虑心脏情况可能是慢型克山病　急性克山病需与休克性肺炎、急性胃肠炎、急性心肌炎、急性心肌梗塞等鉴别　慢性克山病需与原发性心肌炎、风心病、心包炎等鉴别　与扩张性心肌炎的鉴别主要根据流行病学特点心内膜心肌活检有助于鉴别[编辑本段]治疗方案　1、急性型　早期发现早期确诊就地早治疗（三早）用大量维生素C（每次5-10g）静脉推注2小时后重复一次用5％－10％的葡萄糖液（200ml）等静脉滴注均有良好疗效如治疗后6小时血压仍不回升可用多巴胺、酚妥拉明等静脉滴注　2、亚急性及慢性　应在病区开展家庭病床治疗治疗主要针对充血性心力衰竭（参照扩张型心肌病治疗）洋地黄可谨慎长期服用　3、潜在型　不需治疗定期体检进行生活指导[编辑本段]并发症　一.心律失场(1.急性心功能不全出现心源性休克并发室性异位心律(早搏、心动过速、纤颤)或Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度房室传导阻滞者多于大剂量VC静注或扩容及亚冬眠疗法后随休克的缓解而于数小时内消失一般须使用抗心律失常药(2.慢性心功能不全并发的室性心律失常多于强心剂用达有效量而心功能不全好转时室性心律失常或减轻、或消失(3.急性或慢性心功能不全经上述治疗与观察后无效后可加用抗心律失常药但应注意后者的负性肌力作用、致心律失常作用及其与强心剂、利尿剂间的相互作用以免抑制心肌加重心功能不全或导致洋地黄中毒甚至引起心脏骤汀(4.药物治疗无效的永久性完全房室传导阻滞可安置人工心脏起搏器;对持续性室性心动过速或心室纤颤的患者可行电复律　二.血栓、栓塞按血栓、栓塞治疗常规处理　三.感染肺部感染常可诱发或加重心功能不全应选用相应的抗生素治疗或预防小儿肠道蛔虫症应于心力衰竭控制后作驱蛔虫治疗　四.水、电解质紊乱(1)利尿剂宜间断应用避免发生水、电解质紊乱与酸碱平衡失调(2.对较长期应用利尿剂的患者不宜严格限制钠盐的摄入(3.有条件时应监测血容量血清钠、钾、氯、钙、镁等离子的变化及时调整水、盐代谢失调注意纠正酸碱失衡(4.为防止低钾血症可将潴钾利尿剂与排钾利尿剂交替或联合应用并应重视镁盐的补充[编辑本段]疾病预防　在病区建立和健全防治机构培训农村医师进行常年综合预防口服亚硒酸钠片对预防本病有效通常每10天口服一次每次4mg脱贫致富提高生活水平乃是最根本的预防对策[编辑本段]保健贴士　1、本疾病多发生在东北及西南地区的农村女性多于男性尤其是生育期妇女及儿童母体胎儿也可有先天性克山病发病有明显季节性东北地区多在寒冬季节西南地区多在炎热夏季发病　2、地方性心肌病主要是发病地区的食品缺乏硒故必须从补充食物中硒含量入手来预防本采通过改善水质、施含硒肥料、服亚硒酸钠尚需补充一些其他矿物质防治感染　3、急型的死亡率极高一旦发病应眷就医当诊断为慢型或表现缓和的亚急型时应注意避免过劳、暴饮、暴食、情绪过分激动、预防感染去除一切可能的诱因坚持治疗当诊断为潜在型时应坚持随访注意生活管理及防治感染[编辑本段]预后　重症急型可在发病后几小时内死亡慢型、亚急型病人心脏明显扩大且又多次出现心衰者预后较差病人之半数常死于猝死

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