自闭症和精神发育迟滞

你好小脑各部位的功能与病变后的临床表现部位功能病变后主要症状小脑：从外部结构看、中间为蚓部、两侧为半球从进化上看(按种系发生不同、把小脑分为三个主要部分：l、绒球小结叶为古小脑2、蚓部为旧小脑3、两半球为新小脑还可根据其传入冲动的主要来源将小脑划分为三个部分：l、前庭小脑2、脊髓小脑3、桥脑小脑从内部结构看、每侧小脑半球有四个核团：顶核、球状核栓状核和齿状核前三对核位于第四脑室的顶部齿状核位于小脑半球白质的中央、是四个团核中最大的小脑通过复杂的调节和反馈机制成为维持平衡和肌张力的协调中枢、它还能使躯体肌肉系统完成精细的技巧性运动小脑象计算机一样能扫描和协调感觉传入并调节运动传出小脑的功能区分：1．基底部：维持平衡2．中部：与听和视功能有联系病变时发生何种症状尚不清楚3．前部：主要是控制姿势反射和行走的协同动作4．主要功能是控制同侧肢体的技巧性随意动作小脑的机能定位、身体不分开两侧的部分(躯干)由小脑之不分开两侧的部分(蚓部)支配、蚓部前端支配头部肌肉、后部支配颈部和躯干的肌肉肢体的肌群则由同侧小脑半球支配、前肢在上面、后肢在下面小脑机能丧失症状如下：l、共济失调：由于小脑调节作用缺失、病人站立不稳、摇晃、步态不稳、为醉汉步态：行走时两腿远分、左右摇摆、双上肢屈曲前伸如将跌倒之状并足站立困难一般不能用一只足站立、但睁眼或闭眼对站立的稳定性影响不大笔迹异常亦是臂、手共济失调的一种表现、字迹不规则、笔划震颤一般写字过大、而震颤麻痹多为写字过小2．爆发语言：表现为言语缓慢、发音冲撞、单调、鼻音有类似延髓病变的语言、但后者更加奇特而粗笨、且客观检查常有声带或软鄂麻痹、而小脑性言语为共济运动障碍、并无麻痹3．辩距不良或尺度障碍4．轮替动作障碍5．协同障碍6．反击征7．眼球震颤8．肌张力变化：肌张力变化较难估计因病变部位与病变时期而有所不同、如：①一侧小脑病变(外伤、肿瘤)发生典型的同侧半身肌张力降低②两侧对称性小脑病变者、一般无明显的肌张力改变③某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高、可出现类似震颤麻痹的情况古小脑(绒球小结节叶：部分代表小脑最古老的部分、它只由绒球和蚓小结组成古小脑接受从前庭系统传来的有关头部空间位置的信息以及从半规管传来的有关头部运动状态的动力学冲动、这些早期信息、使小脑能随时协调脊髓的运动冲动、使身体在各种姿势和运动状态时均能保持平衡古小脑直接与前庭系统相关1．损伤绒球小结叶可造成平衡失调和站立不稳、行走不能、跨步过宽、蹒跚、步态呈醉酒状(躯干或轴性共济失调、但闭眼时共济失调不会加重、这可与后索病变引起的共济失调相区别小脑性共济失调与本体感觉减退无关、而与肌群活动不协调有关、故称为协同不能(绒球小叶综合征)2．损伤小节使前庭功能的冷热和旋转测试反应消失旧小脑、由原裂以前的前叶组成、包括小舌、中央小叶、蚓部的山顶、两侧邻近的蚓区、下蚓部的锥体和蚓垂、旁绒球和小脑扁桃体旧小脑接受经脊髓小脑前、后束从脊髓传入的冲动以及经楔核小脑束从副楔核传入的冲动从旧小脑传入的冲动调节抗重力肌群的活动、提供站立和运动时维持平衡的肌张力强度来自脊髓的冲动按躯体定位模式或投射到旧小脑皮质、每侧小脑半球代表躯体的同侧半旧小脑和古小脑共同作用的结果是维持骨骼肌张力、主动肌和拮抗肌群的共同协调、以维持正常步态和姿势损伤后产生躯干共济失调、但损伤仅限于旧小脑是少见的1．如病变限于蚓部、症状多为躯干共济失调与言语障碍肢体异常较少、张力也正常目前有一注意的事实、即大部分(慢性)弥散性小脑萎缩的病例、蚓部与半球之退行病变的程度相等、而临床上主要是躯身共济失调与语言障碍、肢体异常较轻这说明大脑通过大量投射联系对新小脑发生了代偿2．关于爆发语言的定位意义需两侧病变或中间的蚓部病变才导致、特别是蚓部与两侧半球前部病变时个别局限性小脑萎缩病例仅有蚓部及半球的邻近部分病变、临床上即有严重的暴发性语言酒精中毒时可发生以旧小脑为主的迟发性萎缩新小脑、又称为后叶、由蚓部其余的所有部分及位于原裂和后外侧裂之间的小脑半球组成新小脑是小脑最大和种系发生上最新的部分、它的发育与大脑皮质的进化和灵长类的直立姿式密切相关由大脑运动皮质发动精细运动、新小脑进行协调与大脑新皮质的进化相似、新小脑在体积上超过了小脑较旧的部分以下所见功能障碍的体征与新小脑疾病有关：1．共济失调：这种共济失调累及肢体、特别是肢体远端、伴有向损伤侧偏钭的步态和姿势2．辨距障碍：由于不能准确测量距离而使运动过早停止或过度3．协同不能：协同不能是进行精细运动所需肌群的神经支配不协调单个肌群能独自活动、但不能完成复杂的协调运动(运动分解)4．轮替运动障碍(轮替运动不能：不能进行主动和拮抗肌的快速交替运动如手的快速旋前和旋后轮替运动缓慢、迟疑、节律不齐5．意向震颤：当运动指向目标时会出现震颤、手指或脚趾接近目标时震颤变得更明显这种震颤常与齿状核或小脑上脚受损有关6．回弹现象：由不能立即调整肌张力的变化所引起7．肌张力低下：由于张力性神经支配的改变导致同侧肌群放松无力和快速耗竭深部腱反射迟钝、但有反射能力8．断续样语言：语言肌协同障碍导致语言缓慢、迟疑、不清晰、各音节出现不适当的重读、造成有些单词的爆破样发音9．不能辨别重量：当用小脑损伤同侧的手举东西时、判定东西的重量总是较轻这一现象与肌张力低下和无力有关小脑半球体征在病变同侧的肢体、表现为共济失调、辨距不良、轮替动作障碍、反击征等、并可能出现同侧肢体肌张力低下、腱反射减弱等齿状核如病变仅限于齿状核(特别是齿状核合并下橄榄)最常见的症状是运动过多、节律性运动失常(肌阵挛)偶而也可见肌张力过高孤立性齿状核病变（或合并一侧结合臂）一般是发生同侧性曲型动作震颤(或意向性震颤)小脑白质和小脑脚多发性硬化损伤小脑白质和小脑脚、引起意向性震颤、共济失调和爆破样语言小脑实际上接受神经系统所有部分的信息、反过来再通过传出联系实施其影响与大脑的联系间具有躯体定位顺序关系、对各类动物、包括灵长类诱发电位的研究说明了这点因此认为人类的小脑皮质也遵从躯体定位的原则在动物实验中已发现、特定功能缺失与某一确定的小脑区域受损有关而在小脑病变时、这些关连不常见、为了在运动或保持某种姿势时维持平衡和一定的肌张力并保证随意运动和非随意运动的圆滑协调和精确、小脑必须作为一个整体发挥作用以下因素使小脑疾病的定位诊断变为复杂：1．损伤仅限于小脑某一特定功能区的情况较少见2．在良性肿瘤之类的慢性损伤、残存的小脑实质能代偿损伤区的功能、一段时间内可能很少出现或不出现临床症状3．虽然损伤深部小脑核团的功能代偿几乎不可能、但脑的其它部分仍能代偿缺失的小脑功能祝好运谢谢

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