医生回答
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脂肪肉瘤是第二位常见的软组织肉瘤，属于恶性肿瘤。男性稍多于女性，可发生于任何年龄，但大多数在40岁以上。此病除发生于腹腔及大腿软组织外，很少发生于它处，但也有报告发生于躯干及四肢者。极少数病例是发生于原有的脂肪瘤基础上。通常发生于深部肌肉间软组织，表现为一大肿块，边缘不清。脂肪肉瘤可生长很大，硬固。除非晚期患者，一般皮肤很少受累。组织学上分化不好者有30%～40%发生转移，而分化好的则较少转移。虽然也可转移到肝、骨髓、中枢神经系统，但以肺为常见转移部位。脂肪肉瘤最终要靠病理学的诊断，主要鉴别的肿瘤要与恶性纤维组织细胞瘤中的普通型和粘液型以及横纹肌肉瘤中的多形型鉴别。根据临床表现、大体检查及组织病理学即可诊断。以下我们将对不同类型的脂肪肉瘤分别描述。
1.非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤常为大的、界限清楚的分叶状肿物。镜下，ALT/WD脂肪肉瘤由相对成熟的增生的脂肪组织构成，与良性脂肪瘤相比，细胞大小有显著性差异。脂肪细胞核有局灶异型性以及核深染有助于诊断。常见散在分布的核深染的间质细胞和多核间质细胞。可见数量不等的单泡或多泡脂肪母细胞。包括硬化性脂肪肉瘤、炎症性脂肪肉瘤、梭形细胞亚型，还可出现异源性分化。
2.去分化脂肪肉瘤一般为大的多结节性黄色肿物，含有散在的、实性、常为灰褐色的非脂肪性区域。去分化区域常有坏死。其组织学特征是有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤（大多高度恶性）的移行。5%～10%去分化脂肪肉瘤可有异源性分化，但与临床预后无关，最常见的是肌性或骨/软骨肉瘤性分化。
3.黏液样脂肪肉瘤典型的MLS表现为四肢深部软组织内大的、无痛性肿物，界限清楚的、多结节性。低度恶性者切面褐色、胶冻状。高度恶性的圆形细胞区域呈白色、肉质感。常无肉眼可见的坏死。低倍镜下，MLS呈分叶状结构，小叶周边部分细胞丰富。一致性圆形和椭圆形原始非脂肪性间叶细胞和小的印戒样脂肪母细胞混合存在，间质呈明显黏液样，有丰富的纤细、芽枝状“网状”毛细血管网。常见间质出血。MLS常可见黏液性区域与富于细胞区/圆形细胞区域逐渐移行。组织学分级为高级别、有坏死和TP53高表达提示预后不佳。
4.多形性脂肪肉瘤肿物质硬、常为多结节状，切面白色至黄色。大多数肿瘤由多形性梭形肿瘤细胞和束状排列的梭形、较小的圆形细胞构成，其中混杂有多核巨细胞和多形性多空泡脂肪母细胞。
