肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。病理改变主要是肺间质、支气管、血管和淋巴管出现未成熟的平滑肌弥漫性异常增生。
一般表现为双肺弥漫性、分布均匀的薄壁囊状影,直径数毫米至数厘米。肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影,小叶间隔增厚或肺结构变形、扭曲等改变,是与其他肺部疾病相鉴别的有力证据。