先天性的肾功能不全主要是由于患者继续了父母的一些诱导基因而形成的。肾脏可以发生多种多样的畸形,畸形的肾脏对其他器官可以产生压迫,肾脏本身则可以发生感染、出血、结石,也可导致肾实质性或肾血管性高血压。
双侧肾缺如,独肾代偿性肥大,肾脏不发育可为单侧或双侧。轻度肾功能不全继续发展可导致肌酐不断升高。当升至707umol/L,且伴有心衰等多种并发症时即进入肾功能不全晚期尿毒症阶段,应对轻度肾功能不全进行全面了解然后辅以科学合理的治疗;。
先天性肾功能不全本质是肾小球、肾小管和肾间质不断发生纤维化、硬化。只要阻断纤维化措施到位,临床有效治疗让患者带病良性生存是完全可以的。
由于肾功能不全阶段肾内的炎症反应进一步加剧,且功能细胞表型转化导致细胞外基质沉积,出现肾小球硬化和肾小管变性、萎缩;