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以下是粘贴的我看了一下我觉得对您有好处药品是没有手术是最好的方法.先天性脊柱裂包括一组疾病是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现定义为躯干中线间质骨神经结构融合不全或不融合.其表现形式多种多样.由于MRI的产生以及对该病认识的不断加深已弄清很多种类型.目前国内分类方法很多各家说法不一给诊断治疗以及交流带来困难.为此我们复习国外有关文献将国外先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状作一介绍　一分类　先天性脊柱裂根据蹭的程度不同大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂反之则称隐性脊柱裂［1~3］　1.显性脊柱裂根据病理形态又可分为(1)脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele：指脊膜膨出通过较大的椎管缺损向后突出.膨出脊膜囊内含神经组织软脊膜蛛网膜和脑脊液.该神经组织包括脊髓马尾神经及畸形神经分支.膨出脊膜囊处的脊髓很象原始的神经板有时分裂成两根一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内一根向背侧疝入到膨出脊膜囊内.该发育不良的脊髓又称基板(placode.脊髓低位被牵拉栓系［4］　此型外观上有一背部肿块肿块表面为一菲薄囊壁无皮肤覆盖.有的肿块表面有不正常皮肤该皮肤色青无皮下组织真皮层呈瘢痕样变性直接与囊壁相粘连.若囊肿不高出皮面表面呈现一紫红色的肉芽面又称脊髓外翻(myelocele)［56］.如果合并有脊髓纵裂Ⅱ型分裂的一根或两根脊髓都可以发生脊髓脊膜膨出此时称半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)［4］　此型好发于腰腰骶段神经损害症状最严重往往同时伴有双下肢功能障碍足畸形膀胱肛门括约肌功能障碍脊柱畸形等ChiariⅡ畸形及脑积水发生率很高(99%)其次为脊髓积水(40%~80%)脊髓纵裂(30%~40%)及蛛网膜囊肿(20%)等［56］.椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的脊柱弯曲也很多见　此型发病率很高北美统计1000个新生儿中约有2名患有此病.由于该病易于诊断为了预防感染国外主张应在患儿出生24~48小时内进行手术(2)脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele：此型表现形式多样因此又可将其分为2种亚型［2~4］　Ⅰ型：为椎管腔局部膨大通过椎管缺损向背侧突出形成一高出皮面的肿块.肿块表面皮肤完整内含脑脊液脊髓(又称基板)马尾神经及畸形神经分支也可突出到囊肿内与囊壁发生粘连脊髓因此被牵拉栓系.此型特征为肿块表面含有皮下脂肪或脂肪瘤但可以不进入囊肿内　Ⅱ型：此型外观与Ⅰ型相象但背侧局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀.失去正常结构大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内与脊髓粘连混合生长该脊髓发育畸形失去正常圆椎结构变得细长位于椎管腔内其末端位于腰骶部甚至骶尾部并且背侧裂开脂肪瘤或脂肪组织长入到裂开的脊髓内.由于长入脊髓内的脂肪与皮下脂肪相互连接脊髓因而受到牵拉　上述两型脂肪脊髓脊膜膨出外观上均为背部一肿块表面覆盖着正常皮肤有的最初体积较小以后随着年龄增大或在短期内迅速增大.其体积小者通常呈圆形较大者多不规则有的有一细颈样蒂有的基底宽阔.膨出物的表面有的皮肤上有疏密不一的长毛或/和异常色素沉着有的表现为毛细血管瘤有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷.脂肪脊髓脊膜膨出可发生在脊柱任何节段多见于腰骶腰部或胸腰段.临床上可有不同程度的下肢瘫痪足畸形步态异常及膀胱肛门括约肌功能障碍.有的合并ChiariⅠ畸形(10%)脊髓积水(10%)椎体畸形等(3)脊髓囊状突出(myelocystocele：指脊髓囊性扩大通过椎管缺损向背侧膨出.膨出囊肿实质上为囊性扩大的中央管并且由硬脊膜脑脊液以及发育不良的脊髓组成脊髓因此被牵拉［7］.脊髓囊状突出好发于腰骶部若表面无皮肤覆盖称脊髓囊状突出(myelocystocele)若有皮肤及脂肪覆盖称脂肪脊髓囊状突出(lipomyelocystocele.该脂肪组织仅位于皮下不进入囊肿内与囊肿壁有一明显分界.临床表现有下肢感觉运动障碍括约肌功能障碍可同时合并有消化道系统泌尿生殖系统脊柱椎体畸形及ChiariⅡ畸形(4)脊膜膨出(meningocele：特点是脊膜自骨缺损处向外膨出囊内含脑脊液无脊髓及马尾神经.根据脊膜膨出方向不同又可分为以下5种类型其中除背部单纯脊膜膨出外其余4型均可归结到隐性脊柱裂里面［238］　①背部单纯脊膜膨出(simpleposterimeningocele：膨出脊膜向背部突出表面有皮肤覆盖.多位于腰骶部有时也会发生在颈部或胸部　②骶内脊膜膨出(intrasacralmeningocele：骶管内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜外突出形成一个小的憩室该憩室通过颈口与硬膜下腔相通.有时囊内压力高可压迫神经根产生症状　③骶前脊膜膨出(anterisacralmeningocele：膨出的硬脊膜和蛛网膜通过骶骨腹侧缺损向骶前膨出称骶前脊膜膨出.囊内一般无神经组织有时神经根也会疝入到囊腔内产生临床症状　④脊柱旁脊膜膨出(lateralspinalmeningocele：为硬脊膜和蛛网膜通过神经孔突出在脊柱旁形成一囊性软组织肿块.蹭在脊柱一侧或两侧都可发生可单发也可多发.85%蹭发生在胸部可并发多发性神经纤维瘤　⑤末端骶骨脊膜膨出(terminalsacralmeningocele：指膨出脊膜囊位于尾骨区域.这种类型很少见有时很容易与囊性畸胎瘤相混淆　2.隐性脊柱裂　脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎.蹭区域皮肤可正常也可有色素沉着毛细血管瘤皮肤凹陷局部多毛等现象.在婴幼儿多不出现明显症状.如果椎管腔内合并有先天性畸形多在儿童期逐渐成长过程中脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现.有报道很多患儿可以到成年期才出现症状.隐性脊柱裂根据病理类型可分为(1)脊髓纵裂(diastematomyelia)又可分为两种类型［346］　Ⅰ：双硬脊膜囊双脊髓即脊髓在纵裂处一分为二有各自的硬脊膜和蛛网膜两者之间有纤维软骨或骨嵴分开脊髓因此受牵拉.产生临床症状.此型约占50%　Ⅱ型：脊髓在纵裂处一分为二但共享一个硬脊膜及蛛网膜脊髓内无异物牵拉不产生临床症状　好发部位在胸腰段可同时伴有脊髓积水终丝牵拉征硬脊膜内脂肪瘤等(2)终丝牵拉征(tightfilumterminalesyndrome.正常终丝由室管膜胶质细胞组成.从脊髓末端发出向下行走穿过硬脊膜囊底部.固定在骶骨上通常我们将在硬脊膜内的终丝称为内终丝.穿出硬脊膜的部分称为外终丝.成人终丝直径＜2mm.当终丝受到脂肪纤维组织浸润而变性甚至增粗时(直径可大于2mm)将牵拉脊髓引起神经症状［9］.此时脊髓可低位也可在正常位置［10］(3)硬脊膜内脂肪瘤(intradurallipoma：硬脊膜下腔内局限性的脂肪堆积与背部皮下脂肪组织不相连.脂肪瘤通常在脊髓表面生长也可浸润到脊髓内对脊髓造成牵拉和压迫［6］。

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