小孩平均血红蛋白浓度偏高的原因是细胞色素b5还原酶缺乏所致。血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁,即成为高铁血红蛋白,同时失去带氧功能。
正常红细胞能利用NADH,在细胞色素b5还原酶催化下,使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高,称MHb血症。