怎样才能识别肢端肥大症

肢端肥大症是因腺脑垂体嗜酸性细胞腺瘤嫌色细胞瘤或增生而分泌生长激素过多所致．。肢大的诊断包括症状体征，病情是否具有活动性，GH分泌过多引起的代谢紊乱和并发症，垂体靶腺的功能状态，有无导致肢大的垂体外病因等．再综合临床表现，实验室检查和影像学检查，最终确定诊断．1．临床表现：肢端肥大症有特征性外貌．如面容丑陋，鼻大唇厚，手足增大，皮肤增厚，多汗和皮脂腺分泌过多，晚期更有头形变长，眉弓突出，前额斜长，下颚前突，有齿疏和反咬合．枕骨粗隆增大后突，前额和头皮多皱褶，桶状胸和驼背等．其他临床表现有(1)垂体腺瘤压迫，侵犯周围组织引起的头痛，视觉功能障碍，颅内压增高，腺垂体功能减低和垂体卒中;(2)胰岛素抵抗，糖耐量减低，糖尿病及其慢性并发症;(3)心脑血管系统受累：高血压，心肌肥厚，心脏扩大，心律不齐，心功能减退，动脉粥样硬化，冠心病，脑血栓形成和脑出血等;(4)呼吸系统受累：舌肥大，语音低沉，通气障碍，喘鸣，打鼾和睡眠呼吸暂停，呼吸道感染;(5)骨关节受累：滑膜组织和关节软骨增生，肥大性骨关节病，髋和膝关节功能受损;(6)催乳素分泌过多时女性闭经，泌乳，不育，男性性功能障碍．(7)结肠癌，甲状腺癌，肺癌等发生率增加．2．实验室检查（1）血清生长激素（GH）水平的测定1天中血清GH的水平波动极大，可在0．01～2．82nmol/L之间波动，正常人的血清GH水平可被高血糖抑制．而病情活动期的肢大患者血清GH水平持续升高且不被高血糖所抑制．因此肢大患者病情是否得到控制或治愈，不仅要看空腹或随机的GH水平，主要是用葡萄糖负荷后血清GH水平是否被抑制到正常来判断．葡萄糖负荷试验的方法：如果患者体重≤80kg，75g(或100g)口服葡萄糖耐量试验(OGTT，0min，30min，60min，120min及180min分别取血测定血糖及GH水平;如果患者体重>80kg，按每千克体重给予葡萄糖1．25g．结果判断，如果血糖峰值超过空腹值的50%，且GH水平≤0．05nmol/L，判断为被抑制．对已有糖尿病的患者可以用进餐代替葡萄糖，只要血糖峰值未达到要求，试验需重做．空腹或随机血清GH水平或1天多次血清GH的水平≤0．05nmol/L时可判断为GH水平正常;若>0．05nmol/L时须行葡萄糖负荷试验确定诊断．建议选用灵敏度≤0．002nmol/L的GH检测方法．(2）血清胰岛素样生长因子（IGF-1）水平的测定GH的作用主要经IGF-1介导来完成．早在1979年已经发现，血清IGF-1水平与肢大患者病情活动的相关性较血清GH水平更密切，因此反映肢大患者病情活动指标，血清IGF-1水平比GH水平更灵敏．由于血清IGF-1水平的正常值随人的性别和年龄不同而变化，因此测定结果应与性别和年龄匹配的正常值相对照．当患者血清IGF-1水平高于同年龄，同性别的正常人均值2个标准差以上时，判断为血清IGF-1水平升高．另外，由于血清中99%的IGF-1与其结合蛋白(IGFBP)结合，血中IGFBP会干扰IGF-1的检测，所以在进行血清IGF-1水平测定时，对血样品的保存(应该在取血后1h内分离血清冻存或测定)及操作步骤全过程要严格，需按操作说明进行，以保证测定结果的准确性．当血清GH水平和IGF-1水平不一致，其中1项正常时，要重复这2项指标的测定，并要密切随诊观察，定期测定二者水平．3．影像学检查MRI和CT扫描可了解垂体GH腺瘤大小和腺瘤与邻近组织关系，MRI优于CT．对微腺瘤的观察，高分辨薄分层，增强扫描及动态增强MRI扫描等技术可提高检出率．对大腺瘤通过这些技术可了解腺瘤有无侵袭性生长，是否压迫和累及视交叉(鞍旁或鞍下等)．若MRI未发现垂体腺瘤或术后垂体病理检查为垂体GH细胞增生时，应检查是否存在下丘脑，胸部，腹部或盆腔的分泌生长激素释放激素(GHRH)的肿瘤，有条件时可检测血清GHRH水平．采用核素标记的奥曲肽显像有助于诊断分泌GHRH的肿瘤．4．病理诊断垂体性的GH过度分泌以腺瘤为主，病理类型有致密颗粒型或稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生，GH和催乳素(Prolactin，PRL)混合细胞腺瘤，嗜酸干细胞腺瘤及多激素分泌细胞腺瘤等．生活护理：肢端肥大症的治疗目标(1)将随机血清GH水平控制到随机GH水平