肾病综合症

肾病综合症概述肾病综合征（简称肾博是由于肾小球滤过膜通透性增加大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征发病率占小儿泌尿系统疾病的第二位其临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和明显浮肿按病因和发病年龄可分为原发性、继发性、先天性三大类原发性肾病又分为单纯性肾病与肾炎性肾病两种原发性肾病约占小儿时期肾病的90％其病因不明大多数为微小蹭型其他如增殖蹭型、膜性蹭型、膜性增殖型、局灶硬化型等均为非微小蹭型继发性肾病是在某些全身性疾病基础上出现肾病症状常见的有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎及恶性肿瘤等先天性肾病则是一种少见的隐性遗传性疾病一般发生在半岁以内对肾上腺皮质激素耐药病死率高本节主要介绍原发性肾病病因病理西医学认为肾小球滤过膜在致病因素作用下受损通透性增加使大量白蛋白漏出当漏出量超过肾小管回吸收能力时形成蛋白尿由于大量蛋白尿和蛋白质分解代谢增加引起低白蛋白血症当血浆白蛋白低于25g/L（2.5g／dl）时血浆胶体渗透压明显下降血浆水分从血管渗入组织间隙形成水肿；

同时又使有效血循环量减少容量感受器受到刺激醛固酮分泌增加引起水钠潴留；后者又刺激抗利尿激素的分泌使尿量减少加重水肿作为对血浆白蛋白降低的代偿肝脏合成脂类如胆固醇、磷脂、中性脂肪等增加造成高脂血症尤以高胆固醇血症突出中医学认为小儿禀赋不足脾肾素亏或久病体虚护养失宜致肺脾肾三脏功能虚弱是本病发生的内因脾主运化脾虚不能为胃行其津液水湿内聚泛滥肌肤为肿土不制水脾病及肾肾主水司膀胱之开合为水之下源肾阳不足水失所主开合不利不能化气行水且又无以温养脾土脾肾两虚致水肿反复发作部分病例阳损及阴水不涵木出现肝肾阴虚征候久病入络瘀血内生表现为气滞血瘀水肿并见临床表现一般起病缓慢患儿倦怠乏力精神萎靡食欲减退单纯性肾病发病年龄偏小多在2～7岁肾炎性肾病发病年龄偏大多在7岁以上性别分布男多于女为4：1水肿常最早出现始于颜面眼睑渐及全身、单纯性肾病多高度浮肿呈凹陷性重者累及浆膜腔出现胸水、腹水鞘膜积液和阴囊水肿可导致呼吸困难、腹泻或呕吐浮肿反复发生偶可自行消退肾炎性肾病水肿不如单纯性肾病显著也可极轻甚至不易察觉低白蛋白血症造成营养不良和发育落后表现为毛发不荣皮肤干燥易生间擦疹和溃疡指、趾苍白面色不华唇淡苔白患儿疲乏少动反应淡漠易发生感染尿常规检查可见尿蛋白明显增高定性多为～定量大于每日100mg／kg持续2周以上单纯性肾采见透明管型、少数颗粒管型肾炎性肾病常见镜下血尿并易见细胞管型血浆总蛋白低于正常绝大部分病例血浆白蛋白低于30g／L球蛋白中除α１球蛋白正常或降低α2球蛋白、β球蛋白和纤维蛋白相对值和绝对值均增高致白蛋白/球蛋白（A／G）比例倒置血清免疫球蛋白IgG和IgA水平降低是患儿易发生感染的一个原因血清胆固醇浓度明显增高超过5.72mmol/L（200mg/dl）单纯性肾病血尿素氮正常肾炎性肾采有持续较明显升高诊断与鉴别（一）诊断1．单纯性肾策备四大特征：①全身水肿②大量蛋白尿（尿蛋白定性常在卅以上24小时尿蛋白定量＞0.1g／kg③低蛋白血症（血浆蛋白：儿童<30g／L婴儿<25g／L）④高胆固醇血症（血浆胆固醇：儿童＞5.7mmol／L婴儿＞5.2mmol/L）其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件2．肾炎性肾病除单纯性肾病四大特征外还具有以下四项中之一项或多项：①明显血尿：尿中红细胞＞10个/HP（见于2周内3次离心尿标本）②高血压持续或反复出现学龄儿童血压＞17.3／12kPa（130/90mHg）学龄前儿童血压＞16.0／10.7kPa（120／80mmHg）并排除激素所致者③持续性氮质血症（血尿素氮＞10.7mmol／L并排除血容量不足所致者）④血总体量（CH50）或血C3反复降低（二）鉴别诊断1．急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎与肾铲以浮肿及尿改变为主要特征但肾病以大量蛋白尿为主伴低蛋白血症及高胆固醇血症其浮肿多为指凹性急性肾炎则以血尿为主不伴低蛋白血症及高胆固醇血症其浮肿多为紧张性2．营养性水肿严重的营养不良与肾铲可见指凹性浮肿秀短少低蛋白血症但肾病有大量蛋白尿而营养性水肿无尿检异常且有形体渐消瘦等营养不良病史