先天性无阴道的处理原则就是重建阴道.人工阴道成形方法多种多样有非手术疗法即应用顶压的手段逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进形成一人工腔穴.这一方法需要治疗时间长形成的人工阴道短.如果组织弹性差难以成功现已基本废弃很少采用.手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离形成一个人工腔道应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物重建阴道.往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩增加病人痛苦给工佬生活带来极大不便.而且皮肤与粘膜组织特性差异太大亦不符合生理要求为其最大缺点.利用阴唇皮瓣阴道成形破坏正常外阴形态常为病人所拒绝.利用乙状结肠或回肠肠段再造增加手术复杂性.利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点.因此方法虽多但至今还无非常理想的成形手术主要应根据病人外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择.近年随着显微外科手术的进展已有应用带血管的肌皮瓣覆盖腔穴为此项手术开辟了新途径其利弊还需要推广后始能得出结论 严重副中肾管发育异常时常有肾旋转不全肾脏低移或移至盆腔形成盆腔肾马蹄肾越界性肾异位(两肾位于身体同侧)肾缺如肾功能不全等泌尿道畸形.文献报告在RKH综合征中肾畸形占30%以上.因此对先天性无阴道病例施行阴道成形术时在术前均应作静脉肾盂造影警惕有上述畸形存在避免手术损伤.此外本病患者还伴有骨骼畸形者约占10%左右以脊柱裂骶椎隐裂椎融合及脊柱不分节等。