脊髓空洞症的后果

概述脊髓空洞症是一种受损部位脊髓灰质内空洞形成和胶质增生缓慢进展的脊髓退行性变性为病理特征.以颈胸段多见可累及脑干延髓.临床主要症状是受累脊髓节段平面内的皮肤浅感觉分离以及受累平面以下的长束症状.诊断一、病史及症状：多见于20-30岁青年男女之比为3：2.因体表浅感觉分离病人常发生指端灼、割、刺伤无痛感而就诊随病情发展渐出现手部肌肉萎缩下肢出现上运动神经元性瘫痪.2、体检发现：1.感觉障碍：空洞部位脊髓支配区域浅感觉分离：痛温觉丧失触觉存在.蹭平面以下束性感觉障碍.2.运动障碍：因脊髓前角细胞受累手部小肌肉骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩和束颤严重萎缩时呈爪样手.随蹭发展可出现上肢其它肌肉及肩胛带肌、肋间肌萎缩.蹭平面以下表现为上运动神经元瘫肌张力增高腱反射亢进病理征阳性.3.植物神经功能障碍：因脊髓侧角受损致皮肤营养障碍如皮肤增厚、指端发紫、肿胀、顽固性溃疡、多汗或无汗.下颈段侧角受累可出现Hner征.4.约20%的病人发生关节损害由于关节痛觉缺失常因磨损破坏引起脱钙活动异常而无痛感称Charcot关节.蹭波及延髓可出现球麻痹.部分病人常合并脊柱侧弯、弓形足、颅底凹陷、脑积水等.3、辅助检查：1.腰穿脑脊液压力及成份早期多正常后期蛋白可增高.2.椎管脊髓碘水造影可见脊髓增宽.3.脊髓CT或MRI可助确诊尤其是MRI可排除骨质影响不需注射造影剂即可清晰显示空洞的部位、形态、长度范围是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法.治疗措施目前尚无特效治疗.一、内科治疗：1.口服10％碘化钾液10ml3次/d.2.椎管内注射131碘IUCI(以5ml脑脊液稀释后缓慢推注入蛛网膜下腔内1次/周）.部分病人可缓解症状.2、手术治疗：对合并环枕畸形或蛛网膜粘连造成4脑室出口阻塞者以及空洞扩展过快过大引起严重瘫痪者可试行手术减压引流以改善症状局限性空洞可考虑手术切除。