根据图片提示:考虑“先天性束带”可能性大。建议手术治疗。1.0概述。先天性束带(congenitalconstrictingband)是一种少见的肢体畸形。
出生时可见完全性或不完全性环绕肢体软组织的凹陷,80%伴发其他畸形,发生率约1/1500,畸形多发生于肢体的远端。
2.0诊断。2.1病因 病因不明,可能与下列因素有关:1)目前认为与羊膜局部缺血破裂有关。2)与胚芽原生质发育缺陷有关。
3)也有学者认为是与中胚层发育停止有关。2.2临床表现及分类。2.2.1临床表现出生后患肢即存在条带或环状紧缩的皮沟,多发生于小腿、足趾、前臂、手指,偶尔在躯干发现,可同时伴有并指、指发育不良、指弯曲、短肢等,多数是单发,肢体远端多于近端,中央指或较长指多于边缘指或较短指。
约56%可并发足畸形。皮沟深浅不等,部分或全部环绕肢体,质地较正常皮肤偏硬,无弹性,嵌入的深度多数位于皮肤和皮下组织,止于深筋膜,偶尔可深入肌腱下层,压迫血管神经,直达骨膜。
严重病例,骨骼上有一凹陷,称Streeler综合征,有并发骨折的危险 2.2.2分类 1)根据束带嵌入部位及深度将其分为四型:Ⅰ型束带只嵌入皮下,Ⅱ型束带嵌入深筋膜不影响肢体远端循环,Ⅲ型束带嵌入深筋膜,影响远端肢体循环,有时伴神经功能障碍,Ⅳ型先天性截肢 2)根据疾病变化和影响程度可分四种:①单纯环形束带;
②束带伴有远端异常,常为淋巴水肿;③束带伴有远端并指或联合;④先天性截肢。2.3诊断标准 出生时可见完全性或不完全性环绕肢体软组织的凹陷。
3.0治疗 治疗目的是解除束带压迫,改善肢体循环,促进肢体正常发育。治疗方法遵循Peet处理原则,束带切除,连续多“Z”字皮瓣缝合,环状束带分次手术。
目前多主张一期完成手术。手术时应充分松解和切除环形束带,同时行多个“Z”字整形避免复发。如有神经变性或坏死者,应将神经部分切除行神经修补或神经植入。
有肢体远端畸形者,应分阶段手术治疗。Ⅰ型仅有皮肤外观改变,通常无明显临床症状,随小儿生长发育,浅环可被动扩张或消失,如要求改善外观,亦可手术,效果良好;
Ⅱ型需手术治疗;Ⅲ型尽早手术治疗。因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请至我院在医生指导下进行!