血友病性关节炎

你好：血友病为一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病.血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致　关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽.反复出血者可有含铁血黄素沉积　中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解引起慢性滑膜炎软骨退变和关节表面侵蚀.滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀.软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄.关节运动受限可引起废用性骨质疏松　晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩　在生长发育期本病使骨髓充血骨髓内出血以及关节内反复出血致骨髓变形骨筋或干髓端增大变方股骨裸间窝增宽加深(2)骨内出血(软骨下出血)引起骨质溶解或囊变以及关节旁的囊性病灶(3)骨膜下出血较少发生可引起骨膜反应皮质增厚血肿较大时骨皮质可出现压力性侵蚀(4)血友病性假肿瘤为血友病罕见的严重并发症发生率约1-2%其形成原因与出血有密切关系.可见溶骨性破坏病灶也可呈膨胀性改变常合并软组织肿块和骨膜反应增生的骨膜可再遭破坏.易发生病理性骨折且不易愈合　根据病理过程本病分为三期(1)早期(单纯关节积血)关节内充盈血液引起滑膜增厚和关节囊肿胀;(2)中期(全关节炎期)关节内反复出血引起滑膜增厚进而软骨侵蚀吸收以及血液干扰软骨营养均可引起关节间隙狭窄.骨及骨膜下出血可引起软骨下囊肿及血友病假肿瘤;(3)晚期(修复期)关节内积血吸收炎症逐渐消退轻者关节功能慢慢恢复重者出现继发性骨性关节病或遗留关节屈曲挛缩畸形　病一般不主张手术治疗Mathew等用同位素放射治疗取得了良好的效果。