先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞,并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应证。
由于此病大多数病人将在一年内因为肝功能衰竭而死。手术是治愈的惟一方式。用葛西手术能好起来。肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。